(一)治疗 目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗，但有可能引起严重出血，应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(...

肺淀粉样变性 (一)发病原因 支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为，占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺结节性淀粉样变主要属A1型，其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关： 1.支气管相关淋巴组织(BAL...

典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如...

1.汗液试验阳性。 2.胰腺刺激试验测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。 CF除临床症状以外，在辅助检查方面，X线、CT、MRI可以提供一定的诊断依据。 1.X线检查 (1)肺纹理改变：病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。 (2)小叶性肺炎样改...

(一)治疗 囊性肺纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏...

肺囊性纤维化 (一)发病原因 研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 (二)发病机制 囊性肺纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾...

偶可并发渗出性胸膜炎、主支气管阻塞性肺不张等。血源性肺炎可并发心肌炎、菌血症。...

一.出现下列情况时，应考虑有肺念珠菌病的可能： (1)有肺炎病史但演变不典型，经正确使用抗生素疗效欠佳。 (2)年老体弱者，特别是在大量应用抗生素、糖皮质激素或细胞毒药物后产生的肺部感染。 (3)X线显示两中下肺斑片状阴影，经治疗未见吸收好转。 (4)出现...

一.临床表现 1.气管炎型 病人一般情况良好，无发热，有咳嗽，痰为白色黏液或乳白色，偶带血丝，胸部X线显示两下肺纹理增粗。 2.支气管肺炎型 起病较急，可有畏寒、发热，咳嗽较剧，痰呈白色黏稠胶冻状，有时带血丝或为脓性痰。 3.肺炎型 除上述症状外，血源...

1.病原学检查 (1)咽拭子、痰液、支气管肺泡灌洗液、胸腔积液、血液等直接涂片镜检或作革兰染色、Iemsa染色或PAS染色，标本中发现芽生孢子及假菌丝和菌丝有诊断价值。 (2)因正常人咽喉部可带菌，痰培养3次以上阳性才有一定的诊断意义。 (3)经纤支镜保护性毛刷...