2023 日本指南：特发性肺纤维化的治疗（修订版）

指南更新概况

• 此次修订的指南临床问题从 17 个增加至 24 个。在与 ATS/ERS/JRS/ALAT（美国胸科协会 / 欧洲呼吸协会 / 日本呼吸协会 / 拉丁美洲胸科协会）IPF 治疗指南保持一致的基础上，针对肺动脉高压、急性加重和合并肺癌等影响预后但在 ATS/ERS/JRS/ALAT 指南中未涉及的内容增加了新的临床问题。对于晚期阶段，还新增了基于专家共识的姑息治疗和肺移植建议。

药物治疗建议

• 抗纤维化药物：指南未提出联合治疗或持续治疗的建议，除了不推荐使用强的松联合硫唑嘌呤和 N - 乙酰半胱氨酸的治疗外，对于其他药物，依据条件，有以下不建议使用的情况：有条件的不建议使用安倍生坦等选择性内皮素受体拮抗剂；有条件的不建议使用 N - 乙酰半胱氨酸单一疗法；有条件的不建议使用抗酸药。
• 其他药物：2013 指南中提及的糖皮质激素、吸氧、机械通气、肺疾病康复治疗以及肺移植治疗 IPF 急性加重等内容，本指南未做更改。

非药物治疗建议

• 肺移植：强烈推荐符合适应证的患者进行肺移植，但关于单肺还是双肺移植的问题，指南未给出明确建议，需等待下一次指南修订。
• 氧疗：对于静息状态下存在低氧血症的患者，强烈推荐长程氧疗。
• 肺康复治疗：可酌情推荐给 IPF 患者，有助于改善患者的运动能力和生活质量。
• 机械通气：对于呼吸衰竭患者，可酌情考虑使用机械通气，但不做常规推荐。

特殊情况处理

• 合并肺动脉高压：指南新增了关于 IPF 合并肺动脉高压治疗的临床问题，但最终的治疗建议尚未明确，有待进一步研究和证据积累。
• 急性加重：对于 IPF 急性加重的治疗，仍可酌情推荐使用激素等治疗方法，具体方案需根据患者的具体情况制定。
• 合并肺癌：指南增加了对 IPF 合并肺癌患者治疗的相关内容，但具体的治疗策略未详细阐述，需结合多学科团队进行综合评估和决策。