2026 EHRA/HFA/EAPC/HRS/APHRS/LAHRS 临床共识声明

心肌炎和炎症性心肌病患者心律失常的检查和管理

英文标题：Workup and management of rhythm disorders in myocarditis and inflammatory cardiomyopathy: a clinical consensus statementPubMed 发布机构：欧洲心律学会 (EHRA)、ESC 心力衰竭协会 (HFA)、欧洲预防心脏病学会 (EAPC)；联合美国心律学会 (HRS)、亚太心律学会 (APHRS)、拉丁美洲心律学会 (LAHRS) 发布时间：2026‑08‑04，发表于Europace梅斯医学M... 核心创新：三阶段分层模型（Hot/Hot‑to‑Cold/Cold 炎症分期），将炎症活动、心肌纤维化瘢痕、遗传背景共同纳入心律失常风险分层与治疗决策，区别于传统仅依靠射血分数的评估模式PubMed。

免责：本内容为共识要点摘要，不能替代原始文献与临床个体化决策。

一、疾病三期核心定义（本共识核心框架）

1. Hot phase（急性期‑炎症活跃期） 心肌存在活动性炎症、心肌电不稳定；临床表现：多形性室性心律失常、电风暴、新发传导阻滞、室上速；左室射血分数可正常或下降。心肌 CMR 可见水肿、早期强化、LGE。
2. Hot‑to‑Cold phase（炎症转归过渡期，高危心律失常窗口） 炎症逐步消退、开始形成纤维化 / 瘢痕；此阶段猝死风险高，但易被临床忽视；炎症与瘢痕共存，心律失常可由炎症或瘢痕双重驱动，持续数周至数月。
3. Cold phase（慢性瘢痕期，炎症静止） 活动性炎症消失，以稳定心肌纤维化瘢痕为主要基质；心律失常多为瘢痕相关单形性室速，类似其他瘢痕性心肌病。

二、诊断评估流程

2.1 基础检查

12‑导联心电图、动态 Holter、运动负荷心电图；经胸超声心动图（LVEF、室壁运动、右心室评估）；心肌损伤标志物（肌钙蛋白、BNP/NT‑proBNP）、炎症指标。

2.2 心脏磁共振 CMR（首选核心影像）

• 识别水肿（提示 Hot 期活动炎症）、早期强化、晚期钆增强 LGE（瘢痕）；
• 重点关注：LGE部位、范围、分布模式；室间隔、双心室广泛 LGE 为高风险；单纯心外膜下侧壁少量 LGE 风险相对较低；
• 建议随访 CMR，区分可逆炎症水肿与不可逆纤维化瘢痕。

2.3 侵入性检查

1. 心内膜心肌活检 EMB：怀疑巨细胞心肌炎、结节病、嗜酸性心肌炎、不明原因难治性心律失常 / 心衰时考虑，明确炎症亚型指导免疫抑制治疗。
2. 电生理检查 EPS：不推荐急性期 Hot 阶段做 EPS；Hot‑to‑Cold 及 Cold 期，对不明原因晕厥、持续性 / 非持续性室速、频发室早、持续 LGE 患者可评估；EPS 阳性提示瘢痕折返基质；EPS 阴性不能排除猝死风险，仅为风险评估辅助手段，不能单独决定 ICD 植入。

2.4 遗传检测

所有心肌炎伴恶性心律失常、不明原因心肌病家族史患者，建议行心肌病遗传基因检测；感染 / 炎症可作为 “二次打击”，暴露潜在致心律失常遗传底物；家族筛查同步进行JACC。

三、分阶段心律失常管理策略

3.1 Hot phase（急性炎症活跃期）

1. 首要原则：优先控制基础炎症病因，抗心律失常药物为辅助。
2. 室上性心律失常：β 受体阻滞剂为一线；血流动力学不稳定电复律。
3. 室性心律失常 / 电风暴：
   • 血流动力学不稳：紧急电复律；
   • 药物：β 受体阻滞剂优先；胺碘酮；避免 Ⅰ 类抗心律失常药；
   • 临时支持：临时起搏用于高度房室传导阻滞；体外生命支持 ECMO 用于难治性电风暴、血流动力学崩溃。
4. 急性期不建议永久 ICD 植入；高危猝死风险可使用穿戴式除颤器 WCD（Life‑vest）作为过渡桥接，等待炎症消退、评估心肌是否可逆恢复。
5. 免疫抑制治疗：仅用于巨细胞心肌炎、心脏结节病、嗜酸性心肌炎等特定亚型；普通病毒性心肌炎不常规使用激素。

3.2 Hot‑to‑Cold phase（过渡高危窗口）

共识重点强调：此阶段风险最高，但心肌功能尚有恢复潜能，避免过早永久装置植入。

1. 继续充分抗心衰指南药物治疗（GDMT）。
2. 持续动态心电监测、复查 CMR、超声，评估炎症消退、瘢痕残留、心律失常负荷。
3. 反复室速、不明原因晕厥、广泛 LGE：继续 WCD 桥接，暂不急于植入永久 ICD；动态多参数综合风险评估。
4. 抗心律失常药物：β 受体阻滞剂；胺碘酮；如瘢痕证据明确，可考虑导管消融，但急性期水肿未消退时消融复发率高。

3.3 Cold phase（慢性瘢痕静止期）

基质以不可逆纤维化瘢痕为主，参照瘢痕性心肌病处理：

1. 坚持心衰指南药物治疗。
2. ICD 适应证：二级预防：心脏骤停、持续性室速；一级预防综合评估：LVEF 下降、广泛 LGE、不明原因晕厥、可诱发持续性室速、致病性基因变异。
3. 导管消融：针对瘢痕相关单形室速；可作为药物无效室速的重要治疗手段。
4. 传导疾病：不可逆高度房室传导阻滞，行永久起搏器。

四、重点临床问题与风险分层

4.4.1 猝死高危预测因子（多参数联合评估）

✅高风险：

• 发病即心脏骤停、持续性室速 / 室颤、电风暴；
• 持续 LVEF 降低；
• CMR：广泛 LGE、室间隔 LGE、双心室受累；
• 不明原因晕厥；
• EPS 诱发出持续性室速；
• 检出心肌病致病性 / 可能致病变异；
• 右心室明显受累。

✅相对低风险：

• LVEF 完全保留、少量非间隔 LGE、无复杂室性心律失常、随访炎症完全消退。

4.4.2 ICD 与 WCD 使用关键共识

1. 急性心肌炎 Hot 期，不植入永久 ICD，优先 WCD 桥接；
2. Hot‑to‑Cold 过渡期：3‑6 个月重复多参数风险再评估；部分患者心肌功能、炎症可逆转，避免过度植入；
3. Cold 慢性瘢痕期，符合一级 / 二级预防标准植入 ICD。

4.4.3 运动与重返竞技运动 RTP

• Hot 急性期严格限制运动；
• Hot‑to‑Cold 过渡期个体化；
• RTP 必须同时满足：临床症状消失、LVEF 恢复、无恶性心律失常、CMR 水肿消失，LGE 稳定；结合遗传背景综合决策，不能仅靠固定时间阈值，采用医患共同决策模式。

五、特殊类型心肌炎

1. 巨细胞心肌炎：恶性心律失常、电风暴高发；EMB 确诊；免疫抑制治疗；早期考虑 WCD，预后差，部分需移植评估。
2. 心脏结节病：易发生传导阻滞、室速；免疫抑制；严格心律失常风险分层。
3. 免疫检查点抑制剂 ICI 相关心肌炎：高发房室阻滞、室性心律失常；激素 + 免疫抑制，心电严密监测。
4. 嗜酸性心肌炎：免疫抑制，警惕恶性室性心律失常。

六、长期随访管理

1. 随访周期：急性期后至少随访 2‑5 年；高风险（残留 LGE、LVEF 降低、基因阳性）需终身随访。
2. 随访内容：心电图、动态 Holter、超声心动图；必要时重复 CMR；基因家系筛查。
3. 即使 LVEF 恢复正常，存在广泛持续 LGE 仍提示长期心律失常风险，不可完全解除随访。

七、共识证据分级说明

本共识采用投票制专家共识分级：分为观察性研究证据、专家意见证据，无大量 RCT 数据；很多推荐为专家共识，不是 Ⅰ 类 A 级别指南证据PubMed。