2025 ICAAA/WSO 科学声明：脑淀粉样血管病（CAA）的诊断和管理 解读

发布：2025‑07‑28，国际脑淀粉样血管病协会（ICAAA）联合世界卒中组织 WSO，发表于International Journal of Stroke；采用改良德尔菲法；正式推出波士顿诊断标准 v2.0；分为 5 大模块：诊断检测与出血风险预测、抗栓与血管介入、血管危险因素与合并用药、CAA 各临床表现处理、CAA‑ri（CAA 相关炎症）诊治。 病理基础：β‑淀粉样蛋白沉积于大脑皮层及软脑膜小血管壁，易反复脑叶出血、皮层浅表铁沉积、认知下降、短暂局灶神经发作（TFNE）；病理活检仍是金标准，临床依靠影像 + 临床做生前诊断PMC。

一、诊断：波士顿标准 v2.0（核心更新）

重要更新点对比旧版：

1. 诊断年龄下限由 55 岁下调至≥50 岁；
2. 皮层浅表铁沉积 cSS、凸面蛛网膜下腔出血 cSAH与脑叶出血、脑叶微出血，同等作为出血性影像标志物；
3. 新增 2 项非出血影像标志物：半卵圆中心重度血管周围间隙（CSO‑PVS）、多灶斑点样白质高信号（WMH‑MS）；
4. 临床表现扩展：除脑叶出血，纳入短暂局灶性神经系统发作 TFNE、不明原因认知下降。

波士顿标准 v2.0 分级（生前）

1. 确定 CAA：术后 / 尸检病理证实血管 Aβ 沉积。
2. 很可能 CAA（Probable CAA） ≥50 岁；MRI 检出至少 1 项脑叶出血性病灶（脑叶 ICH、皮层微出血 cMB、cSS、cSAH）；同时具备 1 项非出血标志物；深部（基底节、丘脑、脑干）无出血病灶；排除其他病因；小脑病灶不计入脑叶 / 深部病灶。
3. 可能 CAA（Possible CAA） ≥50 岁；出现脑叶 ICH / TFNE / 认知下降；排除其他病因；影像证据不足达到 “很可能 CAA”。
4. 排除 CAA：存在大量深部微出血 / 深部出血，更支持高血压血管病变。

⚠️若患者无法做 MRI（危重、体内金属植入），可用简化爱丁堡标准（CT）做替代诊断（强推荐）。

影像检查规范（强推荐）

1. 怀疑 CAA 必须做含磁敏感序列（SWI/T2*‑GRE）的完整头颅 MRI，检出微出血、皮层浅表铁沉积 cSS；同时评估白质高信号、半卵圆中心 PVS。
2. CT 仅用于快速识别急性脑叶出血；CT 不能识别微出血、浅表铁沉积，不能完成完整 CAA 诊断。
3. 分子影像（Aβ‑PET）：不作为普通临床常规；疑难鉴别、拟行抗淀粉样单抗治疗前评估可使用；Aβ‑PET 阳性仅提示血管淀粉样负荷，不能单独直接确诊 CAA。
4. ＜50 岁发病、家族多人患病：详细家族史，建议做 CAA 相关基因检测（常染色体显性突变）；有既往人源性硬脑膜移植物、人源垂体生长激素暴露史，即使年轻也要高度警惕 CAA。

脑脊液与生物标志物

• 脑脊液 Aβ42 下降、p‑tau 可辅助与 AD 共病判断；无 CAA 特异性脑脊液标志物，不能单独确诊 CAA。

二、急性期临床表现管理

1. CAA 相关脑叶脑出血

• 急性期一般脑出血处理原则：控制血压、降颅压、对症，外科手术指征同自发性脑出血。
• 血压目标：长期血压控制 ≤130/80 mmHg，鼓励家庭血压监测，减少血压波动，降低再出血风险（强推荐）World Stro...。

2. 短暂局灶性神经系统发作 TFNE

• 表现：短暂肢体麻木、无力、言语障碍，类似 TIA，但为皮层小血管渗漏、痉挛所致，不是真正缺血性卒中。
• 处理：不使用溶栓；短期对症抗癫痫治疗用于反复发作伴明显痛苦者；严格规避抗栓药物；重点管控血压。

3. CAA‑ri 脑淀粉样血管病相关炎症（重要亚型）

临床：亚急性头痛、认知快速下降、癫痫、精神症状；MRI 可见大片皮层下白质高信号，合并皮层微出血、cSS。

1. 鉴别：排除原发性中枢神经系统血管炎、肿瘤、感染。
2. 治疗：早期糖皮质激素为一线；复发 / 激素不敏感加用激素节约免疫抑制剂；激素无效者预后差；脑脊液主要用来排除感染、肿瘤，无特异性确诊指标World Stro...。

三、抗血栓、抗凝、抗血小板（本声明争议最大、个体化部分）World Stro...

核心原则：无明确强适应症，不使用抗栓；必须权衡出血风险与缺血血栓风险，医患共同决策。

1. 一级预防（无缺血性心脑血管事件）：很可能 CAA，不推荐常规使用抗血小板药物。
2. 既往 CAA‑相关脑出血：
   • 阿司匹林单药：仅在部分高度缺血风险、获益显著大于出血风险的患者谨慎考虑；
   • 抗凝：房颤患者抗凝获益证据不充分，若必须抗凝优先新型口服抗凝药 DOAC，不优先华法林；左心耳封堵可作为备选，但证据尚未充分证实获益。
3. 急性大血管闭塞性缺血性卒中合并很可能 CAA：优先血管内取栓，尽量避免静脉溶栓；无既往脑出血、无法取栓的个案可审慎评估溶栓。
4. 不推荐长期非甾体抗炎药 NSAIDs，会升高出血风险。

四、共病用药、AD 抗淀粉样抗体新药重要警示World Stro...

1. 抗 Aβ 单抗（治疗 AD 的疾病修饰药物）：不能用于治疗 CAA 本身。
2. 若患者同时合并 AD 且影像提示 CAA（多发微出血、广泛 cSS、既往脑出血）：ARIA（淀粉样相关影像异常）出血风险显著升高，尽量避免使用抗淀粉样单抗。
3. 调脂药物、SSRI 类抗抑郁药：无 CAA 直接获益证据，仅依据心血管、精神疾病本身适应症使用。

五、随访与预后

1. 确诊很可能 CAA：定期复查 MRI（SWI 序列）评估新发出血、铁沉积；同时监测认知功能。
2. 预测再出血高危影像标志：广泛皮层浅表铁沉积 cSS、多发脑叶微出血，复发脑出血风险显著升高。

六、核心推荐简表

表格

⚠️本解读为科学声明摘要，仅供临床学习，不能替代原文。国内临床实践，应同时参考中国《脑淀粉样血管病诊疗中国专家共识》结合本土情况综合决策。