2023 NCCN 妊娠滋养细胞肿瘤（GTN）临床实践指南（第 1 版）要点解读
本指南核心是基于 FIGO 分期与 WHO 评分分层、精准化疗、规范手术与免疫治疗、全程 hCG 监测与随访，强调低危治愈、高危根治、耐药挽救，整体治愈率＞90%。
一、疾病分类与诊断（核心）
1. 疾病谱
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葡萄胎（完全性 / 部分性）：良性，需清宫 + 随访；≥10% 进展为 GTN。
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葡萄胎后 GTN：清宫后 hCG 持续升高 / 平台 / 下降后反弹，伴 / 不伴病灶。
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侵袭性葡萄胎、绒毛膜癌、胎盘部位滋养细胞肿瘤（PSTT）、上皮样滋养细胞肿瘤（ETT）：恶性 GTN。
2. 诊断标准（满足其一）
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葡萄胎清宫后：hCG 持续≥4 周、平台≥3 周、下降后反弹≥10%，或组织学确诊。
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非葡萄胎妊娠后：流产 / 足月产后 hCG 持续升高、组织学确诊、影像学提示转移。
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PSTT/ETT：hCG 轻度升高、胎盘部位 / 子宫肌层病灶、免疫组化 p63 / 抑制素 α 阳性。
3. 分期与评分（FIGO 2000，分层治疗依据）
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分期（解剖）：
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Ⅰ 期：局限于子宫
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Ⅱ 期：扩散至盆腔（附件 / 阴道）
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Ⅲ 期：肺转移
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Ⅳ 期：远处转移（脑 / 肝 / 肠等）
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WHO 预后评分（0–24 分）：
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低危：≤6 分（Ⅰ–Ⅲ 期）
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高危：≥7 分（含 Ⅳ 期）
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评分项：年龄、前次妊娠类型、距前次妊娠时间、hCG 水平、最大病灶、转移部位、转移数、既往化疗。
4. 影像学与实验室检查
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必查：血清 hCG（定量）、盆腔超声、胸部 CT。
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高危 / 脑转移：头颅 MRI、腹部 CT、肝肾功能、血常规。
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PSTT/ETT：免疫组化（p63、抑制素 α、hPL）。
二、葡萄胎处理（基础）
1. 清宫（首选）
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超声引导下清宫，不推荐宫腔镜（防滋养细胞播散）。
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子宫＞12 周或出血多：分次清宫，术后监测 hCG。
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Rh 阴性：抗 D 免疫球蛋白预防致敏。
2. 预防性化疗（选择性）
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仅用于高危葡萄胎（hCG＞10⁶ IU/L、子宫＞孕 14 周、黄素化囊肿＞6cm、年龄＞40 岁）。
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方案：单药 MTX 或 Act-D，1–2 疗程，至 hCG 正常。
3. 随访（关键）
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每周 hCG，连续 3 次正常后改为每月 1 次，共 12 个月。
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随访期严格避孕（避孕套 / 口服避孕药），禁用宫内节育器。
三、GTN 分层治疗（核心）
1. 低危 GTN（≤6 分，Ⅰ–Ⅲ 期）
一线化疗（首选单药）
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MTX（5 天方案）：0.4 mg/kg/d，肌注，d1–5，每 7 天重复。
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Act-D（5 天方案）：10–12 μg/kg/d，静滴，d1–5，每 7 天重复。
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疗效评估：每疗程后 hCG 下降≥10%；2 疗程无效换方案。
巩固化疗
手术（辅助）
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子宫病灶持续存在 / 穿孔 / 出血：病灶切除或子宫切除（保留生育功能）。
2. 高危 GTN（≥7 分，含 Ⅳ 期）
一线联合化疗（首选）
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EMA-CO（依托泊苷 + MTX+Act-D / 环磷酰胺 + 长春新碱）：每 14 天 1 疗程，标准方案。
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脑转移：EMA-EP（依托泊苷 + 顺铂替代 CO），或鞘内 MTX。
手术（重要辅助）
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子宫耐药病灶：子宫切除 / 病灶切除。
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肺孤立耐药灶：肺叶切除。
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脑转移：立体定向放疗 / 手术切除+ 鞘内化疗。
巩固化疗
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hCG 正常后至少 3 疗程，高危者延长至 4–6 疗程。
3. PSTT/ETT（特殊类型）
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局限子宫：** 手术切除（子宫 / 病灶）** 为首选，术后辅助化疗。
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转移 / 高危：联合化疗（EMA-EP/TE/TP）+ 手术。
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随访：hCG + 抑制素 α/p63，延长至 2–3 年。
4. 耐药 / 复发 GTN（挽救治疗）
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二线方案：EMA-EP、BEP（博来霉素 + 依托泊苷 + 顺铂）、TP（紫杉醇 + 顺铂）。
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三线 / 免疫治疗：PD-1/PD-L1 抑制剂（帕博利珠单抗等），用于多线耐药。
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支持治疗：造血干细胞移植用于极晚期 / 耐药。
四、特殊情况管理
1. 脑转移
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诊断：头颅 MRI，hCG＞10⁵ IU/L 伴神经症状。
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治疗：全脑放疗（30Gy/10f）+ 鞘内 MTX + 全身 EMA-EP。
2. 肝转移
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治疗：全身化疗 + 肝动脉栓塞 / 局部放疗，手术切除孤立灶。
3. 妊娠相关
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化疗期间严格避孕；hCG 正常后 1 年可妊娠，孕期加强监测。
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产后 / 流产后 GTN：按高危处理，尽早化疗。
4. 生育功能保留
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低危 / 局限子宫：病灶切除替代子宫切除，术后化疗。
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高危：化疗 + 选择性手术，尽可能保留子宫。
五、随访与监测（全程）
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低危：hCG 正常后每月 1 次，共 1 年。
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高危 / PSTT/ETT：hCG 正常后每 1–3 个月 1 次，共 2–3 年。
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复发监测：hCG 反弹、影像学新病灶，立即再治疗。
六、极简临床速记
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分层：FIGO 分期 + WHO 评分，≤6 分低危、≥7 分高危。
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低危：单药 MTX/Act-D，hCG 正常后2–3 疗程巩固。
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高危：首选EMA-CO，脑转移用EMA-EP + 放疗 / 鞘注。
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PSTT/ETT：手术为主 + 化疗，延长随访。
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耐药：换EMA-EP/BEP，免疫治疗用于多线耐药。
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随访：低危 1 年、高危 2–3 年，严格避孕。