《2026 专家共识声明：类风湿关节炎相关间质性肺病 — 筛查、诊断和治疗》要点解读

发表于The Lancet Respiratory Medicine，国际风湿 + 呼吸多学科专家组；核心主旨：RA-ILD 是 RA 首要死亡原因之一；采用风险分层筛查、基于 HRCT 影像分型（UIP / 非 UIP）、风湿 - 呼吸 MDT 双目标管理：控制关节炎症 + 延缓肺纤维化进展；明确药物取舍，规避会加重 ILD 的 DMARD

关键定义：RA-ILD 为类风湿关节炎继发的弥漫性肺实质病变；最常见亚型为UIP（普通型间质性肺炎），预后更差；其次 NSIP（非特异性间质性肺炎），对免疫抑制反应相对更好。

一、危险因素与筛查策略（共识核心，不建议全员普筛）

高危人群（需要基线筛查）

• 高龄起病、男性、吸烟（强危险因素）；
• 高滴度抗 CCP 抗体、高 RF；
• 存在呼吸道症状：慢性干咳、活动后气短；肺部听诊 Velcro 爆裂音；
• 既往 RA 关节控制不佳、长期炎症负荷高。

筛查方案

1. 基础：每年问诊呼吸道症状、肺部听诊；
2. 高危患者基线行胸部 HRCT + 肺功能（FVC、DLCO）；不推荐胸片、单纯肺功能替代 HRCT；
3. 无症状低危 RA 患者：不常规筛查 HRCT；
4. 复查周期：已确诊 RA-ILD，前 1–2 年每 3–6 个月肺功能；稳定后 6–12 个月复查；HRCT 按需，不盲目频繁扫描；
5. 一旦出现新发咳嗽、活动后呼吸困难，无论上次 CT 正常与否，立即复查评估。

二、诊断评估流程（MDT 多维度综合诊断）

1. 临床：RA 病史、血清学（抗 CCP、RF）、症状、吸烟史；
2. 影像 HRCT：分型 UIP / 可能 UIP / NSIP / 其他；影像表型决定整体治疗策略；
3. 肺功能：FVC（用力肺活量）是评估进展的核心指标；DLCO 下降提示弥散受损；
4. BAL（支气管肺泡灌洗）：用于鉴别感染、肺泡出血、恶性肿瘤；典型 RA-ILD、影像符合 UIP 时不常规 BAL；
5. 外科肺活检：仅用于影像不典型、诊断存疑，MDT 讨论后才实施；不推荐常规活检；
6. 鉴别：感染、药物性肺损伤、尘肺、特发性肺纤维化、其他结缔组织病相关 ILD。

重点：RA-ILD 属于排他性诊断；同时需要评估肺动脉高压、肺癌（RA + 吸烟人群风险升高）。

三、疾病进展定义（统一标准，本版重要更新）

满足任意一条，判定为进展性纤维化型 RA-ILD：

1. FVC 相对下降≥10%；
2. FVC 下降 5–10% 同时伴 DLCO 显著下降或 HRCT 纤维化加重；
3. 临床症状持续恶化；

进展性纤维化表型，推荐启动抗纤维化药物。

四、治疗原则：双重达标（控制 RA 关节炎症 + 稳定肺部病变）

1. 基础支持治疗（全部患者 A 级推荐）

• 严格戒烟；戒烟是延缓 ILD 进展最强的非药物干预；
• 氧疗、肺康复、营养；流感、肺炎球菌疫苗；
• 避免肺部毒性药物、职业粉尘刺激；
• 合并胃食管反流予以干预。

2. RA 免疫抑制治疗（需兼顾肺部安全性）

✅ 优先推荐（ILD 相对安全）：

• IL-6 受体拮抗剂（托珠单抗等）；
• 吗替麦考酚酯（MMF，常用于非 UIP 型）；
• 甲氨蝶呤：谨慎使用，密切监测肺部，不作为 ILD 活动期首选；

⚠️ 谨慎 / 尽量避免：

• 部分 TNF-α 抑制剂：存在诱发或加重 ILD 风险，RA-ILD 患者尽量避免；
• 糖皮质激素：不长期大剂量维持；仅用于急性炎症活动、非 UIP 急性加重；UIP 亚型长期激素获益有限、风险偏高；
• JAK 抑制剂：个体化 MDT 评估，需权衡血栓、感染、肺部风险。

核心：选择 DMARD 的首要目标是把 RA 关节炎症控制达标，持续高关节活动度会加速 ILD 纤维化进展。

3. 抗纤维化治疗（吡非尼酮、尼达尼布）

适用人群：已出现进展性纤维化 RA-ILD（无论 UIP 或非 UIP）；

• 作用：延缓 FVC 下降，不能逆转已形成纤维化；
• 联合策略：可与安全的免疫抑制剂联用，MDT 评估；
• 不推荐：仅轻度稳定、无进展证据的 RA-ILD 常规启动抗纤维化。

4. 急性加重管理

• 排除感染、心衰、肺栓塞；
• 氧支持，酌情短程激素；
• 抗感染；重症评估呼吸支持；预后差。

5. 终末期

肺移植评估；姑息呼吸支持。

五、不同影像亚型治疗取向

1. UIP 型（最常见，纤维化倾向强） 免疫抑制要谨慎；重点监测肺功能，一旦判定进展，尽早启动抗纤维化；大剂量激素不推荐长期使用。
2. NSIP 型 炎症成分占比更高；免疫抑制剂（MMF/IL-6i）优先，对肺部病变改善潜力优于 UIP；仍需监测纤维化转化。

六、随访监测与预后评估

1. 每 3–6 个月：症状、体格检查、FVC+DLCO；
2. HRCT：稳定患者不每年常规复查；进展、症状恶化时再做；
3. 监测关节 DAS28/CDAI，关节炎症必须达标；
4. 筛查合并症：肺动脉高压、肺癌、骨质疏松（激素使用者）。

七、2026 共识声明核心汇总

1. 采用风险分层筛查，不全部 RA 患者常规 HRCT；高危（吸烟、高 CCP、干咳、爆裂音）才启动基线 HRCT+PFT；
2. HRCT 影像分型（UIP/NSIP）是决定治疗策略的关键；典型病例可 MDT 临床诊断，不必常规肺活检；
3. 提出标准化进展性纤维化 RA-ILD 判定标准，以此作为启用抗纤维化药物的主要依据；
4. 治疗目标为双重达标：控制 RA 关节炎症，同时稳定肺功能；
5. 药物安全分层：优先 IL-6 抑制剂、MMF；尽量避免 TNF-α 抑制剂；UIP 型慎用长期大剂量激素；
6. 抗纤维化药物（尼达尼布 / 吡非尼酮）用于有进展证据的纤维化型 RA-ILD，不是所有 RA-ILD 都需要；
7. 全程 MDT（风湿免疫 + 呼吸）；戒烟、肺康复、疫苗等支持治疗贯穿全程；
8. 随访重点看 FVC 变化，不反复、无指征复查胸部 CT。

免责提示：本内容为 2026 国际专家共识学习概要，不可替代原文、风湿 + 呼吸 MDT 临床决策；免疫抑制剂、抗纤维化药物存在不良反应，需要个体化评估与监测。