2026 ERS 临床实践指南：肺动脉高压的治疗（更新版）要点概要

核心定位：本版指南延续 ESC/ERS 肺动脉高压五组分型框架，核心变革：将 Sotatercept（激活素信号抑制剂）正式纳入 PAH 标准治疗体系；全程以动态多参数风险分层作为治疗决策主线，强调肺动脉高压（PH）不是单一疾病，PAH 靶向药物仅适用于 1 组动脉性肺动脉高压，不可跨组滥用。

一、PH 分型与核心原则（五大分组）

1 组：动脉性肺动脉高压（PAH，特发性、遗传性、结缔组织病相关、先心病、药物毒素等）→可使用 PAH 靶向药 2 组：左心疾病相关 PH（最常见）→不推荐 PAH 靶向扩血管药，核心治疗原发左心疾病 3 组：慢性肺病 / 缺氧相关 PH（COPD、ILD、高原等）→优先治肺病、长期氧疗；仅极重度 PH 可在专家中心评估试用靶向药，常规不推荐 4 组：慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）→首选肺动脉内膜剥脱术、球囊肺动脉成形术；药物辅助（利奥西呱） 5 组：不明 / 多因素机制 PH（结节病、组织细胞增多症等）→治疗原发病，靶向药证据有限

核心总则：所有 PH 患者必须在 PH 专科中心完成右心导管确诊 + 急性血管反应试验；禁止仅凭心脏超声直接启动 PAH 靶向治疗。

二、风险分层体系（贯穿全程）

采用多参数风险模型，分为低危、中危、高危；基线评估 + 每 3～6 个月动态复评，治疗目标：达到并维持低危状态。 评估指标：WHO 心功能分级（FC）、6MWD、NT-proBNP/BNP、右心房压、心指数、肺血管阻力、右心超声指标。

• 低危：预期 1 年死亡率＜5%
• 中危：预期 1 年死亡率 5%～20%
• 高危：预期 1 年死亡率＞20%

三、1 组 PAH 药物治疗（指南重点更新）

1. 基础支持治疗（所有 PAH 患者通用）

1. 利尿剂：右心容量超负荷、外周水肿，监测肾功能、电解质；
2. 氧疗：静息低氧患者；
3. 抗凝：特发性 / 遗传性 PAH 推荐抗凝；结缔组织病相关个体化评估；
4. 地高辛：用于难治性右心衰、房性心律失常；
5. 康复运动：专科监护下肺康复，改善运动耐量；
6. 妊娠禁忌，避免高海拔、重体力活动、脱水。

2. 急性血管反应试验阳性患者

仅这类患者可使用大剂量钙通道阻滞剂（CCB：氨氯地平、硝苯地平、地尔硫卓）； 用药后仍需复查风险分层，若无法维持低危，需叠加 PAH 靶向药物。

3. PAH 靶向药物五大类（新增 Sotatercept）

1. ERA 内皮素受体拮抗剂：安立生坦、波生坦、马西腾坦
2. PDE5 抑制剂：西地那非、他达拉非
3. sGC 刺激剂：利奥西呱（CTEPH 也可用）
4. 前列环素类似物 / 受体激动剂：依前列醇、曲前列尼尔、司来帕格
5. 新增：Sotatercept（激活素信号抑制剂），机制为抑制 TGF-β/ 激活素通路，逆转肺血管重构；用于 WHO FC II/III、已接受基础靶向联合治疗仍未达低危的 PAH 患者；高危患者也可作为强化加用方案，显著降低临床恶化事件。

4. 分层治疗策略（本版核心推荐）

1. 基线低 / 中危（WHO FC II/III，非高危）：初始口服双联联合治疗（ERA+PDE5i）；可同日启动或间隔 1～2 周滴定耐受；3～6 个月复查风险评估，未达到低危，则升级治疗，加用 Sotatercept 或司来帕格。
2. 基线高危（WHO FC IV，高风险指标）：初始三联方案，必须包含肠外前列环素（静脉依前列醇 / 皮下曲前列尼尔）+ERA+PDE5i；仍不达标，联合 Sotatercept；尽早评估肺移植。
3. 治疗后评估节点：3～6 个月为核心评估窗口；若达到低危状态，维持方案，继续定期随访；若中危，升级；高危尽快进入移植评估。

四、其他分组 PH 治疗要点

1. 2 组左心疾病 PH：治疗心衰、瓣膜病；不推荐 PAH 靶向扩血管药；
2. 3 组肺病相关 PH：基础肺病治疗、长期氧疗；常规不推荐 PAH 靶向药物，仅极重度 PVR 升高，由专科中心谨慎评估；
3. 4 组 CTEPH：
   • 可手术：肺动脉内膜剥脱术；
   • 不可手术 / 术后残留 PH：球囊肺动脉成形术 + 利奥西呱；
4. 5 组：治疗原发病，靶向药物仅个体化探索。

五、介入与外科治疗

1. CTEPH：肺动脉内膜剥脱术（首选）、球囊肺动脉成形术 BPA；
2. PAH：房间隔造口术，仅终末期姑息；肺移植 / 心肺移植，作为药物治疗失败的最终选择；
3. 不推荐：PH 患者常规右心室再同步化、右室心肌保护药物（ACEI/ARB/β 受体阻滞剂，除非合并左心疾病）。

六、随访、不良反应与转诊

1. 随访：稳定低危患者 6～12 个月评估；中 / 高危每 3 个月；每次包含功能、生物标志物、超声；必要时复查右心导管；
2. 药物不良反应监测：Sotatercept 重点监测血红蛋白、血小板；ERA 监测肝功能；前列环素类监测疼痛、感染、低血压；
3. 转诊指征：所有疑似 PH 均转诊 PH 专科中心；中高危、治疗后进展、准备移植患者多学科 MDT。

七、指南重点更新小结

1. Sotatercept 正式写入推荐，作为 PAH 联合方案的升级用药，从单纯扩血管迈向逆转血管重构；
2. 强化初始双联口服治疗作为中低危 PAH 一线；高危必须早期包含肠外前列环素的三联；
3. 严格限制 PAH 靶向药物适用范围，2、3 组 PH 禁止随意使用；
4. 风险分层动态化，治疗目标不是单纯改善症状，而是持续维持低危，改善长期生存。

免责提示：为指南学习概要，不能替代原文、右心导管评估及专科医师临床决策；PAH 靶向药物属于高风险专科用药，需在肺动脉高压专科中心启用。