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系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治共识

作者：中华医学网发布时间：2025-09-21 18:49浏览：次

诊断方面
- 早期筛查：SLE 相关 PAH 的高危患者，如存在心包炎 / 胸膜炎、抗核糖核蛋白抗体阳性 / 雷诺现象等，应每年行经胸超声心动图和肺功能检查，以筛查 PAH。
- 明确诊断：疑诊 SLE 相关 PAH 的患者推荐行右心导管检查，这是确诊 PAH 的金标准，同时需注意鉴别可能存在或并发的其他导致肺高压的病因，如慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞等。
- 全面评估：确诊 SLE 相关 PAH 的患者应全面评估病情，包括针对 PAH 的功能评估（如世界卫生组织心功能分级）、血清学评估（如脑钠肽等）、影像学评估（如超声心动图、胸部 CT 等）、血流动力学评估（如右心导管检查相关指标）及生活质量评估。
治疗方面
- 治疗目标：应是 SLE 与 PAH 的双重达标，即 SLE 病情处于临床缓解状态（如 SLEDAI＜4，BILAG 各系统评分为 C/D/E 级，PGA＜1 分），PAH 临床达标（如无右室功能衰竭表现，WHO 心功能稳定在 Ⅰ-Ⅱ 级，6 分钟步行距离＞380-440m 等），以延长患者临床恶化时间，最终延长患者生存期，提高生活质量。
- 免疫抑制治疗：强调针对 SLE 免疫抑制治疗的重要性，环磷酰胺是诱导阶段的首选免疫抑制剂，其他可供选择的免疫抑制剂还有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、他克莫司等。生物制剂方面，贝利木单抗可选择性识别、阻止血清中游离 B 淋巴细胞刺激因子，其他小分子药物的治疗也在探索中。
- 一般治疗和靶向治疗：重视针对 PAH 的一般治疗，如吸氧、抗凝等，同时根据危险分层选择相应的靶向治疗药物。有基础炎症表现（浆膜炎）的患者经过强化治疗更容易实现达标改善预后。