2015 年国际免疫学会联合会（IUIS）PID 专家委员会（PIDEC）发布了原发性免疫缺陷病（PID）的分类标准，这对于 PID 的诊断和管理具有重要的指导意义。相关内容如下：
-
分类标准：2015 年 IUIS-PIDEC 分类标准将 PID 分为 9 大类，共涉及 300 多种基因突变导致的 290 余种 PID。具体包括：T 淋巴细胞、B 淋巴细胞联合免疫缺陷；其他已明确表型的免疫缺陷综合征；抗体免疫缺陷病；免疫失调性疾病；先天性吞噬细胞数目、功能缺陷；天然免疫缺陷；自身炎症性疾病；补体缺陷；自身抗体相关的拟表型原发性免疫缺陷病。
-
诊断方面：PID 的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查、基因检测等多方面因素。PID 典型临床表现为感染、自身免疫性疾病、自身炎症性疾病和肿瘤易感性增高，儿童期以感染为突出表现，常表现为反复、严重、持续性或条件致病菌感染。实验室检查可包括血常规、免疫球蛋白测定、T 细胞免疫学检测、细胞 / 体液免疫功能检测等，基因分析则有助于明确病因。
-
管理方面：对于 PID 患者的管理，主要包括抗感染治疗和预防措施。PID 患儿急性感染期必须及时给予经验性抗感染治疗，在综合考虑 PID 疾病类型及病原易感性基础上，评估可能的感染部位及病原、感染严重程度、多重耐药的危险因素，合理选用广谱抗感染药物。部分 PID 患儿尚需积极采取预防性抗感染措施。此外，对于一些严重的 PID，如重症联合免疫缺陷病，造血干细胞移植可能是有效的治疗手段。