2026 DGN（德国神经病学学会 S1 级指南）：HIV‑1 相关神经系统疾病的诊断与治疗

发布：2026 年 5 月；发表于Neurological Research and Practice；联合制定：奥地利神经学会 ÖGN、瑞士神经学会 SNG；AWMF 编号 030‑044，有效期至 2031‑03‑09；S1 专家共识型指南，非强制性法律文件，适用成人 HIV 感染者神经并发症，覆盖原发 HIV 神经损伤 + CNS 机会性感染 + 周围神经 / 肌病 + IRIS 免疫重建炎症综合征

核心背景：cART 时代，严重 AIDS 痴呆显著下降，但轻度 HAND、远端对称性感觉性多发神经病 DSPN成为长期 HIV 人群最常见神经并发症；晚期确诊 HIV 者 PML、弓形虫脑炎、隐球菌脑膜炎仍为高致死性 CNS 机会感染。

一、总则与基础原则（强推荐）

1. 所有 HIV 感染者，无论 CD4 计数，均推荐启动 cART；神经系统受累者优先选择高 CPE（CNS 穿透效能）的 ART 方案；存在脑脊液病毒逃逸（CSF HIV-RNA＞血浆）时，必须优化 ART，强化 CNS 穿透。
2. 多学科协作：神经科、感染 / HIV 专科、影像、检验、神经心理联合评估；出现新发神经症状，尽快完善脑 MRI + 腰椎穿刺，除非存在明确腰穿禁忌。
3. 分层筛查：
   • 新确诊 HIV：基线神经心理评估 + 神经查体；
   • 长期稳定 ART 患者：每年神经认知、周围神经症状筛查；
   • CD4＜200 个 /μL：警惕机会性 CNS 感染。

二、HIV 原发中枢损害：HAND（HIV 相关神经认知障碍）

分型

无症状神经认知损害（ANI）、轻度神经认知障碍（MND）、HIV 相关痴呆（HAD，重度） ✅诊断要点

• 神经心理测试评估多认知域（信息处理速度、注意力、执行功能、记忆）；
• MRI：脑萎缩、弥漫白质 T2/FLAIR 高信号；
• CSF：HIV-RNA、NfL（神经丝轻链，神经元损伤标志物）；排除机会感染、淋巴瘤、代谢、年龄相关退行性病变方可诊断 HAND。 ✅治疗
• 核心：尽早 cART，达到病毒抑制；HAD 优先高 CPE 评分 ART；
• 无特异性抗神经保护药物；对症管理抑郁、睡眠障碍；
• 不推荐常规使用抗氧化、抗炎辅助药物。

三、HIV 相关周围神经与肌肉疾病

1. HIV 远端对称性感觉性多发神经病 DSPN（最常见周围神经并发症）

• 临床：双侧远端麻木、刺痛、烧灼痛；排除核苷类逆转录酶抑制剂（NRTI）药物性神经病变。
• 疼痛管理（指南推荐）
  • 一线：加巴喷丁；高浓度辣椒素外用贴剂；
  • 普瑞巴林、阿米替林不优于安慰剂，不作为首选；
  • 慎用大麻类（疗效有限，监管限制，不常规推荐）。
• 停药原则：怀疑 NRTI 诱导神经病变，更换无神经毒性 ART。

2. 其他神经肌肉病

HIV 肌病、炎性肌病、单神经病、神经根病；肌酶、肌电图、肌肉活检用于鉴别；免疫介导者可个体化免疫调节。

四、CNS 机会性感染（CD4 显著降低为主）

1. 进行性多灶性白质脑病 PML（JC 病毒）

• 流行病学：每千患者年 0.7 例；亚急性局灶神经缺损；MRI：不对称白质非强化病灶，无明显占位效应；CSF JCV PCR 确诊。
• 治疗：立即启动 / 优化 cART；无直接抗 JCV 特效药；不推荐阿糖胞苷、西多福韦、干扰素等。
• PML‑IRIS：ART 启动后炎症加重；重症可考虑糖皮质激素，轻症保守观察。

2. 弓形虫脑炎 TE

• 高危：CD4＜100，Toxo IgG 阳性；MRI 典型环形强化病灶，基底节好发；与原发 CNS 淋巴瘤鉴别。
• 诱导：乙胺嘧啶 + 磺胺嘧啶 + 亚叶酸；磺胺不耐受：乙胺嘧啶 + 克林霉素；诱导至症状改善后转入维持；二级预防维持至 CD4 持续＞200 超过 6 个月。

3. 隐球菌脑膜炎

• CD4＜100；亚急性头痛、颅高压；CSF 隐球菌抗原、墨汁染色、真菌培养。
• 诱导：脂质体两性霉素 B + 氟胞嘧啶至少 2 周；巩固氟康唑；颅高压重点管理脑脊液引流；ART 启动时机需平衡 IRIS 风险。

4. CMV 中枢神经系统疾病

CMV 脑炎 / 神经根炎；CSF CMV PCR 阳性；治疗更昔洛韦，必要时膦甲酸钠。

5. 神经梅毒

HIV 人群神经梅毒可表现不典型，即使 RPR 滴度低也不能排除；CSF 评估；首选青霉素方案。

五、免疫重建炎症综合征 IRIS

分两类：显露型 IRIS（未发现的潜伏感染，ART 后显现）、矛盾型 IRIS（已知感染治疗中 ART 启动后加重）

• 处理原则：多数病例继续 cART，针对病原体抗感染不变；
• 重症（显著占位、颅高压、脊髓受累）：可短期糖皮质激素；不常规预防性使用激素。

六、脑脊液与影像、生物标志物诊断规范

1. 腰穿：细胞、蛋白、糖；HIV-RNA；病原体 PCR（JCV、CMV、HSV/VZV）；隐球菌抗原；弓形虫 PCR；细胞学（排查 CNS 淋巴瘤）。
2. MRI 为首选，CT 仅急诊快速排查出血 / 巨大占位。
3. CSF NfL：可辅助评估神经元损伤，用于 HAND、PML 预后监测，但不能单独作为确诊指标。

七、鉴别诊断重点清单（指南强调易漏诊疾病）

原发中枢淋巴瘤、脑血管病（HIV 血管病、VZV 血管炎）、药物毒性、维生素 B12 缺乏、代谢性脑病、老年痴呆、自身免疫脑炎。

八、随访、预后与质控

1. HAND：病毒抑制后每 6–12 个月复查神经心理；
2. PML：ART 后持续随访 MRI、CSF JCV PCR；
3. 机会感染：CD4 恢复达标后评估是否停用二级预防；
4. 患者宣教：神经症状预警，尽早急诊就诊。

九、与 IDSA/EACS HIV 指南的关键差异

1. DGN 2026 专门独立聚焦神经专科，重点细化 HAND、DSPN 疼痛方案；
2. 明确提出CPE 评分在 HAND/CSF 病毒逃逸人群的使用；
3. 直接写明阿米替林、普瑞巴林在 HIV 相关 DSPN 证据不足，不作为一线；
4. 对 PML，明确否定多种既往尝试药物（阿糖胞苷、西多福韦），简化治疗，仅依靠 ART 免疫重建。

临床落地速查清单

1. 新发神经症状：脑 MRI，尽快评估腰穿指征
2. HAND：cART + 高 CPE 方案，神经心理评估，排除所有机会感染
3. DSPN 疼痛：首选加巴喷丁 / 高浓度辣椒素贴剂
4. PML：仅优化 ART，不使用抗病毒药针对 JC 病毒
5. TE：乙胺嘧啶 + 磺胺嘧啶 + 亚叶酸；CD4 达标后停二级预防
6. 隐球菌脑膜炎：脂质体两性 B + 氟胞嘧啶诱导，重点控制颅高压
7. IRIS：多数继续 cART，重症才考虑激素