胸腺瘤分型与重症肌无力到底有什么关系呢？胸腺瘤有哪些症状

　　胸腺瘤分型与重症肌无力到底有什么关系呢？

　　重症肌无力常常合并有胸腺的病变，而胸腺的病变包括胸腺增生和胸腺瘤，我们今天暂不介绍胸腺增生，先来讲一讲胸腺瘤的分型及其与重症肌无力之间的关系。

　　首先，我们来讲一讲胸腺瘤诱发重症肌无力的主要机制：胸腺瘤中含有大量针对乙酰胆碱受体（AChR抗原）的特异性自身免疫T细胞，T细胞产生针对乙酰胆碱受体的抗体，导致神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体数量明显下降，因此使神经冲动不能充分下传，最终导致骨骼肌收缩无力而产生各种肌无力症状。

　　WHO根据胸腺瘤的组织细胞学特征将胸腺瘤分为6型，分别为A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6型。其中A型和AB型为良性肿瘤，B1型为低度恶性，B2型为中度恶性，B3型与C型胸腺癌均为高度恶性。

　　胸腺瘤有哪些症状

　　1、重症肌无力：

　　重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病，30%～70%患者伴有重症肌无力，而重症肌无力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤，发病年龄一般比单纯肌无力病人大10～15岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点，重症肌无力和胸腺瘤常同时出现，偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现，或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现，合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见，其次为淋巴细胞型与上皮细胞型，梭形细胞型最少见，胸腺瘤可能有两种作用，一种是产生自家免疫反应，另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反应，如果切除了第一种反应的胸腺，有助于治疗重症肌无力，而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后，则产生或加重重症肌无力，Kimura报道了27例切除胸腺瘤后出现了重症肌无力，胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好，其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。

　　2、红细胞再生不良症：

　　很多患者同时合并血小板及白细胞减少，骨髓细胞和巨核细胞生成正常，文献报道5%～7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症，有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤，合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清楚，可能与免疫抑制有关，Jepson和Vas(1974)提出证据表明：胸腺廇患者血清中发现IgG抗体，IgG抗体抑制红细胞生成素和抑制血红蛋白合成，Beard(1978)报道：这类胸腺瘤病人的病理类型约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型，切除肿瘤后，贫血症状可明显改善，但是比单纯的胸腺廇预后差。

　　3、低丙种球蛋白血症：

　　临床表现为反复感染，腹泻，肺炎，淋巴结炎，过敏反应延迟等，Good(1954)首先报道胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症，其发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特别是梭形上皮细胞型胸腺廇)，Wald-man(1975)报道此类病人多见于老年人，主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子T细胞，但是大多数此类病人循环血中T细胞数测定仍在正常范围，体外免疫学试验也在正常范围，并通过临床观察，认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用，预后较差。

　　4、系统性红斑狼疮：

　　胸腺瘤伴发系统性红斑狼疮较为少见，Maggi(1991)报道214例胸腺瘤病人中，有2.5%的患者伴发系统性红斑狼疮，胸腺瘤切除对系统性红斑狼疮亦无明显改善，Ver-ley(1985)报道的200病例中发现1.5%胸腺廇病人合并系统性红斑狼疮，临床观察认为胸腺瘤切除对其没有影响，此类病人的预后差。

　　5、库欣综合征：

　　除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞癌，支气管和胃的类癌，胰腺癌和甲状腺样癌等，它们的提取液中，都证实含有促肾上腺皮质激素(ACTH)，有人用放射性免疫测定法证实，上皮细胞型胸腺瘤ACTH的含量颇高，电子显微镜下也证实瘤细胞内含有分泌颗粒。