POLAND综合征是一种较为少见的畸形,其病变主要累及胸壁结构和同侧的上肢。当胸壁结构缺失并引起明显的凹陷时,可表现为漏斗胸,但这样的情况并不总是出现,很多病人并不表现出漏斗胸畸形。
漏斗胸是一种常见的胸廓畸形,主要表现为胸壁的凹陷,它可以是单一的一种疾病,也可以是其他疾病的一部分表现。单一的漏斗胸除了对心脏和肺产生压迫外,一般不会有其他生理方面的危害。这种畸形处理比较简单,效果也较为满意。而对于合并其他病变的复杂病例,除了漏斗胸自身的不良影响外,尚可能有更多其他的危害。这样的病人处理起来不但复杂,而且效果往往不太满意。
POLAND综合征是一个复杂的疾病症候群,它不但包括了胸壁的病变,而且经常伴有上肢的畸形。该综合征包含了胸壁的病变,因此可以表现为以凹陷为主的畸形,不过这种情况不一定总是出现。在不少病例中,漏斗胸并不存在。由此可以看出,POLAND综合征可以包含漏斗胸,也可以与漏斗胸毫不相干。
POLAND综合征的漏斗胸主要是由于胸壁结构的缺失引起,这与单纯的漏斗胸不相同,后者主要是由胸壁骨性结构的畸形导致。正是因为这样的不同,使得二者的手术也存在一定的差异。单纯漏斗胸的手术可以通过NUSS手术完成,但对于由缺损引起的胸壁凹陷患者,理想的办法是用材料对缺损进行修复,而不是简单的撑顶。
POLAND综合征是一种较为少见的病症,以女性患者为多。对于合并漏斗胸的患者,手术除了考虑胸壁的畸形外,尚需要兼顾乳腺的问题。而单纯漏斗胸患者以男性为多见,男女比例大约在4:1左右,即便是女性患者,一般也不会有乳腺发育的异常,因此不需要对乳腺进行额外处理。
POLAND综合征主要的畸形尚包括上肢的问题,不少患者有手指的畸形。由于手指位于暴露部位,而手指的矫形往往比较复杂且要求精细,这使得此类病人手术的重点在手而不在胸部。
22年来,闽清小伙小龙(化名)随身带着个“漏斗”。这其实不是漏斗,而是他的前胸天生凹陷,形成了一个类似“漏斗”的样子,也像一个碗,医学上称之“漏斗胸”。中、重度漏斗胸对人体危害很大,而直到两月前,小龙才知这是病。
21日,他在福建医大附一医院胸外科接受微创手术,把多年“老漏斗”整平了。主刀医生涂远荣教授告诉记者,漏斗胸的发病率达1‰。
“我错过了手术最佳时机。”前天下午,尚未手术的小龙对记者说。
小龙说,他家住农村,这前胸“凹坑”虽说难看,可一家人从未把它跟健康联系起来。两月前,他搜索网络意外得知,这“坑”能通过手术消失,当即决定一试。他还得知手术最佳年龄是4~13岁,而他骨骼已定型,给手术造成难度。
不过手术最终很顺利。术后,小龙的前胸马上“平”了,3年后取出钢板,他可与常人无异。
涂教授说,除了肺活量差、心肺耐不住外界刺激容易受感染之外,有些漏斗胸患者还会出现走几步就喘,很多运动做不了的症状,更有甚者,心脏瓣膜的关闭能力都会受阻。轻度漏斗胸只需随访,但中、重度患者若不治疗,寿命将短于常人。
涂教授还在接诊中发现,像小龙一家这样,早期没意识到“漏斗”是病的患者大有人在。有患者的“漏斗”出生时就有,另有患者的“漏斗”是在青春期时快速长高,胸部发育赶不上变化才出现的。值得一提的是,漏斗胸还常影响孩子的心理健康,造成沉重的自卑阴影。