症状:
咳嗽是支气管扩张症最常见的症状(>90%),且多伴有咳痰(75%~100%),痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。合并感染时咳嗽和咳痰量明显增多,可呈黄绿色脓痰,重症患者痰量可达每日数百毫升。收集痰液并于玻璃瓶中静置后可出现分层现象:上层为泡沫,下悬脓性成分,中层为混浊黏液,最下层为坏死沉淀组织。但目前这种典型的痰液分层表现较少见。72%~83%患者伴有呼吸困难,这与支管扩张的严重程度相关,且与FEV1下降及高分辨率CT显示的支气管扩张程度及痰量相关。半数患者可出现不同程度的咯血,多与感染相关。咯血可从痰中带血至大量咯血,咯血量与病情严重程度、病变范围并不完全一致。部分患者以反复咯血为唯一症状,临床上称为“干性支气管扩张”。约三分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降。
支气管扩张症常因感染导致急性加重。如果出现至少一种症状加重(痰量增加或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲劳乏力加重)或出现新症状(发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治疗),往往提示出现急性加重。
高分辨CT(highresolutioncomputedtomography,HRCT)
由于HRCT具有极好的空间分辨力,能清晰显示肺组织的细微结构,达到几乎能显示与大体标本相似的形态学改变,以支气管造影为金标准对照,HRCT的准确性和特异性分别达到95%和98%,对四级以下外周支气管的扩张也能明确显示,准确诊断[5],且无创、简单、易行,故HRCT已经代替了支气管造影,成为确诊支气管扩张的首选检查方法。随着影像学技术的发展,lmm连续扫描的HRCT较常规HRCT在诊断的准确性及可靠性上均有了进一步的提高。
支气管扩张在HRCT中常见的特征性异常表现为[1,6-7]:支气管管腔增宽超过1.5倍,管壁增厚,扩张支气管直径与伴行肺动脉管径比值大于1(不存在肺动脉高压的情况下);气道由中心向外周逐渐变细的正常走行规律消失,胸壁下1cm以内范围见到支气管影;沿气道有曲张样的狭窄及支气管末端见到气囊。另有观点认为,支气管管径与伴行肺动脉比值至少大于1.5诊断支气管扩张更为准确,因为正常成年人的比值为1-1.5,但Matsuoka[8]等提出支气管与血管管径的比值可随着年龄逐渐增大。HRCT显示肺部马赛克灌注同时合并有肺不张及支气管扩张时,将高度怀疑存在闭塞性细支气管炎。HRCT在发现支气管病变的同时可以通过测量肺动脉的直径以发现有无肺动脉高压。在一项成年人支气管扩张的研究中发现,左、右肺动脉的平均直径超过18mm,患儿的病死率可提高8倍[9]