先天性主动脉缩窄为局限性主动脉管腔狭窄，因常伴有明显症状及体征多于婴幼儿期即被发现，但大多可存活至成年。在成人先天性心脏病中所占比例较小，根据国内安贞医院统计仅为0．35％。
主动脉缩窄病理解剖
根据缩窄部位与动脉导管部位的关系，可分为导管前型及导管后型。导管前型缩窄常位于左锁骨下动脉与导管之间，此型多合并其他先天性复杂畸形，而难以长期存活。导管后型缩窄位于左锁骨下动脉开口的远端，不常合并复杂的严重畸形，但有50%以上合并无明显血流动力学障碍的二叶主动脉瓣畸形，活至成人者较多。为此成人主动脉缩窄常为导管后型。
主动脉缩窄病病理生理
本病主要病理生理为体循环近端缩窄，使以上供血范围发生高血压，包括上肢血压升高而以下肢为代表的缩窄以下的血压降低，腹腔器官及下肢供血减少，肾脏供血减少而刺激肾素活性增高，也是使血压升高的原因之一。缩窄上下血管分支之间的大量侧支循环形成可部分缓解缩窄以下的器官的血液供应。
主动脉缩窄病临床表现
主动脉缩窄以上供血增多，血压增高，可导致头痛、头晕、面部潮红、鼻出血等；缩窄以下供血不足而有下肢无力、麻木、发凉甚至有间歇性跛行。上肢血压有不同程度的增高，下肢血压下降。肱动脉血压高于腘动脉血压20mmHg以上，致颈动脉、锁骨上动脉等搏动增强，而股动脉搏动微弱，足背动脉甚至无搏动。心尖搏动增强，心界常向左下扩大，沿胸骨左缘到中上腹可闻及收缩中后期喷射性杂音．有时可在左侧背部闻及。
根据侧支循环形成的部位不同可在胸骨上、锁骨上、腋下或上腹部闻及连续性血管杂音