儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外、感染性心内膜炎等并发症。
附：艾森曼格综合征（Eisenmenger综合征）：严格的意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，可由原来的左向右分流，变成右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为艾森曼格综合征。其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况。
因此，本症也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征。在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本症较多见，近年来已逐渐减少。
先天性心脏病属于先天性发育畸形，心脏或大血管存在解剖学的缺损或狭窄。为此，手术纠治为其主要的治疗手段。近年来由于影像学以及各种导管技术的飞速发展，使得非手术的介入治疗在一定范围内取代了手术治疗，主要是针对单一的缺损或狭窄型的病变，采用球囊扩张技术和缺损或异常通道的封堵技术。
经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）
是较早应用的非手术介入性先天性心脏病的治疗措施，首例成功报告为1982年。国内也于20世纪80年代后期起步，目前已累积了较为成熟的经验，成为单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。
1。适应证
（1）以单纯肺动脉瓣狭窄伴有狭窄后扩张者效果最佳。
（2）狭窄的程度以跨瓣压差为标准，过去以≥50mmHg为介入指征，由于技术的进展，手术安全性提高，目前已趋向于将介入指征降为≥40mmHg。
第30章心脏疾病（5）
（3）肺动脉瓣狭窄，经手术治疗后出现再狭窄者亦可进行。
（4）作为复杂性先天性心脏病的手术前缓症治疗，或不能接受手术者的姑息治疗，如肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损等。
2。禁忌证
（1）肺动脉瓣下狭窄即右室流出道漏斗部狭窄者。
（2）肺动脉瓣上型狭窄瓣膜发育不良，无肺动脉狭窄后扩张者。
3。并发症
主要并发症为穿刺部位血管并发症、术中心律失常、三尖瓣受损及继发性肺动脉瓣关闭不全。此类并发症多与术者的经验、操作技术水平有关。
4。疗效及预后
PBPV治疗如适应证选择适当，近期及远期疗效与手术治疗相同，术后压力阶差明显下降者达75％，但并发症及死亡率明显低于手术治疗，并发症〈6％，总死亡率〈0．5％。