支气管扩张症临床与病理

支气管扩张症临床与病理

 

支气管扩张（bronchiectasis）是指支气管内径的异常增宽，可为先天性，但多为后天性，好发于儿童及青年。咳嗽、咳痰、咯血为支气管扩张的三个主要症状，合并感染时可有发热、胸痛。如病变广泛，可有呼吸困难、发绀及杵状指等。

 

先天性支气管扩张是由于支气管管壁弹力纤维不足或软骨发育不全所致。后天性支气管扩张的主要病因为支气管壁组织破坏、支气管内压增高、肺不张及肺纤维化对支气管产生外在性牵引。根据扩张的形态可分为：①柱状支气管扩张；②囊状支气管扩张；③曲张型支气管扩张。

 

影像学表现

 

1．X线表现①早期轻度支气管扩张在平片上可无异常发现；②较严重的支气管扩张可见局部肺纹理增多、增粗、排列紊乱，扩张的支气管表现为粗细不规则的管状透亮影，如含有分泌物则表现为不规则的杵状致密影，囊状支气管扩张表现为多个圆形或卵圆形透亮区，有时可见小液平；③继发感染时，表现为小斑片状或较大片状模糊影。

 

2．CT表现①HRCT可见支气管壁增厚，管腔增宽，距胸膜下3cm的肺周边部也见到支气管；②可见“轨道征”和“印戒征”，扩张的支气管管径大于伴行的肺动脉直径，此时如支气管的走行方向与CT扫描平面垂直，即构成特征性的“印戒征”；如支气管走行与CT扫描平行时，表现为“轨道征”；③扩张的支气管内为黏液所充盈时，表现与血管伴行而粗于血管的柱状或结节状高密度影；④曲张型支气管扩张管壁不规则，可呈串珠状；囊状支气管扩张则表现为一组或多发性含气的囊肿，若囊内充满液体则呈现一串葡萄状，囊内出现气液平面是囊状支气管扩张最具特异性的征象

 

鉴别诊断

 

囊状支气管扩张有时需与多发性肺囊肿及肺气囊等病变鉴别。多发性肺囊肿相对较大，囊壁相对较薄，较少有液平面，可资鉴别。肺气囊多见于金黄色葡萄球菌肺炎，呈多个类圆形的薄壁空腔，其变化快，常伴有肺内浸润病灶或脓肿，且常随炎症吸收而消退