重症肌无力的骨骼肌有什么病理改变？

重症肌无力的骨骼肌有什么病理改变？

 

重症肌无力病人骨骼肌的改变有三个阶段：凝血性坏死、淋巴溢和炎性纤维变性。8％～20％的重症肌无力病人有肌萎缩。最常见的是：神经源性和肌源性（营养性）损害，也可见肌纤维直径大小不一，断裂、增生、核向中央移位、玻璃样变性，结缔组织增生等。其肌肉损害的存在与否、损害的性质和范围等均与重症肌无力严重程度、临床特征和预后无关。青少年和儿童重症肌无力，均多见于疾病早期出现肌肉损害，但其肌肉损害的发生率不同：青少年病人为高，约42％，而小儿则仅为12％。一般用光镜检查肌肉已经足够，若用超微结构研究则能取得更多的信息。其改变的程度各异。即使是同一肌肉标本，也能看到自几乎正常的肌肉结构，经结缔组织增生直到最严重的肌纤维萎缩。其肌肉损害可呈杆状结构或线粒体改变（呈巨锥形或多锥形）。但以后根据临床上无重症肌无力表现、因斜视而行眼肌手术的病人，结果手术标本也发现有巨锥形和多锥形线粒体。所以，显然这不是重症肌无力的特征性改变。有些重症肌无力病人可同时合并其他自身免疫性疾病，其肌肉改变可以是肌炎或多发性肌炎，其特征为变性、再生和炎性浸润。合并皮肌炎的病人，其皮肤和肌肉可有严重的坏死——炎症性改变。

 

重症肌无力的神经—肌肉接头处有什么改变？

 

免疫组织化学、电子显微镜检查可能发现突触前膜很小、皱缩，突触后膜延长、皱褶减少、皱缩、表面碎裂，皱褶破坏成二级甚至三级突触裂隙和皱褶。突触裂隙增宽，由正常的20nm增宽到40～60nm，突触裂隙内可见基底膜样物质聚积。上述形态学改变构成部分神经—肌肉传导阻滞的基础，此种形态学改变称之为“突触间失神经作用”。用乙酰胆碱受体单克隆抗体制成急和慢性实验性自身免疫性重症肌无力均可见上述形态学改变。单纯眼型重症肌无力病人临床上未受累肢体肌肉活检也可见有此种改变。电镜下可见突触后膜区运动终板显示简单化、变平坦和皱褶减少，伴突触裂隙增宽，突触后膜的乙酰胆碱受体密度降低