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重症肌无力管理心胸外科国际共识(2016)解读

作者:中华医学网发布时间:2020-08-31 18:09浏览:

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是神经肌肉传递障碍性疾病,由于自身抗体结合于神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜组分,主要是乙酰胆碱受体(AChR)导致器官特异性自身免疫性疾病。MG发病率为(0.3~2.8)/10万,估算全球约有70万患者。MG临床表现复杂多样,有多种临床亚型,治疗始终面临巨大的挑战。
 
《重症肌无力管理国际共识》在2016年6月发表,由美国重症肌无力基金会(MGFA)邀请15名国际知名专家组成专家组,依据现有最好的研究证据与专家经验,并采用兰德公司(RAND)与加州大学洛杉矶分校(UCLA)的合理性方法(RAND/UCLAappropriatenessmethod,RAM)制定共识。RAM是专为评价医疗操作合理性、提高医疗体系效能而设计的。共识经反复讨论、多轮修改和定量评估治疗推荐合理性,预测患者相对获益与风险,使预期疗效远超过不良事件。制定历时3年,程序严谨,是首个正式发表的MG管理国际共识。
 
共识首先定义了治疗目标、最轻微表现、缓解、眼肌型MG(OMG)、肌无力危象前状态(impendingmyastheniccrisis)及肌无力危象(manifestmyastheniccrisis)、难治性MG等相关概念。其次,确定了7个推荐的治疗议题:对症治疗及免疫抑制治疗、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)及血浆置换、肌无力危象前状态和危象、MG胸腺切除术(thymectomy)、青少年的MG、肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体阳性MG、MG患者妊娠等。
 
确定基本定义(preliminarydefinitions)