不伴肌无力的纵隔巨大胸腺瘤

真实病例

患者男性，56岁，既往体健，因体检时发现纵隔肿物2天入院，体格检查并无特殊发现。患者最有意义的检查是肺部增强CT。

肺部增强CT可见纵隔内心包右旁见多发结节样软组织密度影，大小约2.1-6.5cm，增强扫描不均匀强化。左侧锁骨胸骨端后下方水平，上纵隔血管间见不规则样软组织影，最大层面大小约3.9x2.5cm，增强扫描略有强化。

影像诊断：纵隔内心包右旁多发软组织影，待除外恶性。

综合患者情况，我们决定行手术治疗

术前讨论

该患缘于2天前行体检时发现纵隔肿物，就诊于当地医院行肺部多排CT示：纵隔内占位病变，建议手术治疗。查阅相关检查后，认为肿物较大，且与周围组织界限不清，术中可能行肺部分切除及心包切除术，术中行快速病理，根据病理决定具体术式。

术中全程记录

术中于右侧腋中线第七肋间做一切口，长约2cm，逐层切开，嘱麻醉医生改单肺通气，于第七肋间进入胸膜腔，胸腔镜探查发现，胸膜腔内无粘连，无胸腔积液。

于腋前线第三肋间及腋前线第六肋间各做一切口，长约2cm，逐层切开，进入胸膜腔。显露右侧纵隔胸膜。以卵圆钳夹持纵隔胸膜，分离纵隔胸膜，钝性分离胸腺及周围脂肪组织，见胸腺肿物大小约10cmX8cmX6cm，与右肺中叶、心包粘连紧密，质地较脆，血运丰富。

分离胸腺、肿物及周围脂肪组织，切除部分纵隔胸膜，使用镜下切割闭合器切断部分右肺中叶，切除部分心包，完整取出胸腺肿物。电刀止血，处理残余创面，彻底止血，创面喷洒止血微球，冲洗吹肺，肺膨胀良好，再次检查无活动性出血。

什么是胸腺瘤

胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在50～60岁，儿童胸腺瘤非常少见。胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显。大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状，多是在胸部X线体检时被查出肿瘤。

胸腺瘤镜下分型

①上皮细胞型胸腺瘤即上皮细胞占肿瘤细胞总数的66%以上

②淋巴细胞型胸腺瘤即淋巴细胞占肿瘤细胞总数的66%以上

③均不符合上述两种类型肿瘤时划归混合型胸腺瘤

④肿瘤由变异的上皮细胞构成的划归纺锤形细胞型胸腺瘤

治疗首选外科手术治疗

胸腺瘤一经诊断即立即外科手术切除。究其原因是因为肿瘤位置特殊，如果任由肿瘤继续生长增大，压迫邻近组织器官产生明显临床症状；同时，单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且即使是良性肿瘤也可以发生恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。

胸腺瘤和肌无力

重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病。30%～70%患者伴有重症肌无力。而重症肌无力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤。

胸腺瘤导致的肌无力，发病年龄一般比单纯肌无力病人大10～15岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。重症肌无力和胸腺瘤常同时出现，偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现，或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。

通常来说，合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见，其次为淋巴细胞型与上皮细胞型，梭形细胞型最少见。胸腺瘤可能有两种作用，一种是产生自家免疫反应，另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反应，如果切除了第一种反应的胸腺，有助于治疗重症肌无力，而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后，则产生或加重重症肌无力。胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好。其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。

手术更凶险，管理需谨慎

肌无力合并胸腺瘤术后大多病情不平稳，危象的发生率远较未合并胸腺瘤者为高，也是术后早期死亡的主要原因。

因此临床上对于肌无力合并胸腺瘤的病例，手术后应警惕危象的发生。要特别警惕感染的发生，尤其要重视肺部感染，肺部感染往往是导致病情波动和危象发生的重要原因。术前术后均应该积极防治。

同时合理应用胆碱酯酶药物也十分重要，术前使用抗胆碱酯酶药物，以能控制病人症状的剂量为宜，既要防止抗胆碱酯酶药物用量不足而出现肌无力危象，也要防止药物过量导致胆碱能危象，由于临床上术后这两种危象有时候难以鉴别，因此无论发生胆碱能危象或肌无力危象，都要密切关注患者呼吸状况，必要时行机械通气支持治疗