1.临床类型由于本病少年与成人患者的临床表现有明显差别，为分析方便有人将之分为两组，即少年组与成年组。有关分组年龄的标准目前尚未统一，多数人以小于15岁作为少年组，大于16岁为成年组；还有人以小于19岁为少年组，大于20岁为成年组。少年组以缺血性表现为主，约95%的患儿有脑缺血症状，而以脑缺血为主要表现者占78.7%，以出血为主要表现者仅占5%；而成年组以脑出血为主要表现者占65%，以脑缺血为主要表现者仅占24.8%。
2.临床症状与体征本病没有特征性的临床症状与体征，大致可分缺血性与出血性两种表现，而缺血性表现与一般颅内动脉缺血表现相似，出血组也无异于一般的颅内出血。
(1)缺血性烟雾病的临床表现。约46%的患者出现脑缺血的症状与体征，且常发生在少年组，15岁以下者约95%以脑缺血为首发症状，这是由于烟雾状的血管狭窄、闭塞，是造成脑梗死的原因，这种脑梗死多数为多发性的。脑缺血早期可表现为一过性短暂性脑缺血发作（TIA)，约20%的患者出现以后多次反复发作，随着血管狭窄的进一步发展最终导致闭塞，即可出现永久性脑缺血性表现；主要表现为进行性智力低下、癫痫发作和轻偏瘫，也可有头痛、视力障碍、语言障碍、不自主运动、精神异常、感觉障碍、颅神经麻痹、眼球震颤、四肢痉挛、颈部抵抗感等，这些表现可以作为首发症状出现，也可随疾病的发展伴随产生，也可呈反复发作，且每次发作多数相同，肢体瘫痪可交替出现。这些临床表现与颈内动脉狭窄的程度、累及的范围以及代偿性侧支循环建立是否完善有关。临床上发病常以发作性肢体无力或轻偏瘫多见，以头痛、呕吐起病者亦不少见，少数患者可以惊厥起病伴意识丧失，醒后偏瘫。儿童起病多较轻，易反复发作，可遗有后遗症。病程多2~3年或更长些。
(2)出血性烟雾病的临床表现。约41%的患者可表现为出血性症状与体征。颅内出血表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血或脑室内出血，其中以蛛网膜下腔出血多见（60%)。颅内出血是导致烟雾病患者死亡的主要原因，出血性表现多发生在成人组，约半数以上成人初发为蛛网膜下腔出血。其临床表现与一般颅内出血类似，即突然出现不同程度的头痛、头晕、意识障碍、偏瘫、失语、痴呆等。成年组中可发现囊状动脉瘤，主要位于后循环如基底动脉分叉处，也可见于前循环，瘤颈多为2~6mm。因此，动脉瘤破裂也是烟雾病出血的重要原因之一，并且动脉瘤可以复发。烟雾病患者出现动脉瘤的发生率约为14%，成人起病多较重，复发少，恢复较好。常见的脑实质出血部位依次为丘脑、基底节、中脑、下丘脑、脑桥和脑叶，血肿常常破入脑室内（28.6%~60%)。烟雾病出血造成的脑实质损害常常能得到完善恢复，因此，后遗症较少；按照其发病的形式可将烟雾病分为三型（①卒中型。②渐进型。③反复发作型。这对临床诊断参考具有一定的指导意义。按照临床上可以观察到的病变过程可将其分为三期：①颅内动脉闭塞期。②侧支循环期。③神经症状期。事实上这三期没有严格的分界，而且相互交错或同时发生。