概述
重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
重症肌无力的分型
肌无力危象:是指肌无力突然加重,特别是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)以及咽喉肌的严重无力,导致呼吸困难,喉头与气管分泌物增多而无法排出,需排痰或人工呼吸。多在重型肌无力基础上诱发,伴有胸腺瘤者更易发生危象。
肌无力危象分型:
1.肌无力危象:抗胆碱酯酶药物不足所致(占危象的90%以上),表现呼吸困难。
2.胆碱能危象:抗胆碱酯酶药物过量所致,表现胆碱能毒性反应;肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应);瞳孔缩小、出汗、唾液增多(毒蕈碱样反应),头痛、精神紧张(中枢神经反应)。
3.反拗性危象:抗胆碱酯酶药物突然不敏感。
诊断
1.病变主要侵犯骨骼肌
2.症状晨轻暮重,呈波动性
3.抗胆碱酯酶药物有效
4.AChR抗体滴度增高
5.影像学发现胸腺瘤(多40岁以上)
6.重复电刺激呈衰减反应