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先天性尺桡骨性连接

作者:admin发布时间:2012-11-01 18:58浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  本病指上尺桡关节缺陷并呈骨性连接,进而影响前臂的旋转。这种畸形属常染色体显性遗传。

  (二)发病机制

  在胚胎形成过程中,桡、尺两骨同源于肢芽的一个中胚层杆状组织,若正常分化过程受到抑制,常表现为两者近端不能完全分开,出现上尺桡关节的骨性连接。

【症状】

  1.临床表现 患者手指、腕、肘关节伸屈正常,但前臂固定于旋前80°~90°位,旋后功能消失。儿童患者往往以肩部外旋、肘关节屈曲90°内收到身旁来代偿旋转活动,因此容易漏诊。

  2.分类 根据桡骨头的发育情况,分成3型:

  (1)重度型 上尺桡关节完全融合成一片,两骨的髓腔亦融合成一个,桡骨小头完全不存在。

  (2)中度型:桡骨头已出现,但发育不良,小、尖并外移;在桡骨颈处,尺、桡两骨连接,范围约1cm左右。可以看到尺、桡骨的各自骨皮质存在,但紧紧连在一起。

  (3)轻度型:桡骨头完全分化发育,在尺、桡骨之间有一骨间韧带钙化成为一个骨桥,限制桡骨旋转。

  X线摄片可以明确诊断;但在儿童2~4岁前骨质未完全钙化,诊断不易。

【饮食保健】

【护理】

       无相关资料。

【治疗】

 

【检查】

    X线检查,可明确诊断。

【鉴别】

    本病需与创伤性尺桡骨桥相区别:后者有外伤史,尺、桡骨本身发育良好,不短缩,桡骨小头发育良好,骨连接多在骨间膜区。

【并发症】

       无相关资料。