作者：admin发布时间：2012-11-01 18:58浏览：
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先天性髋关节脱位（发育性髋关节发育不良，发育性髋关节脱位，髋发育不全）
(一)发病原因
有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因，如机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等。臀位产时有异常屈髋的机械应力，可导致股骨头后脱位。韧带松弛曾被认为是重要发病因素，妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛，有利于分娩，也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛，在新生儿期较易发生股骨头脱位。但很难以单一的因素来解释本病的原因，一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙，先呈深凹圆形，然后逐渐变浅，呈半圆形。出生时，髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合，髋臼窝极浅，所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度，以使胎儿容易通过产道。因此，胎儿在出生前后这段时间内，最容易发生髋关节脱位。若胎儿下肢置于伸直内收位，则股骨头不易置于髋臼的深处，极易脱位。
(二)发病机制
出生时以关节囊松弛为主要病理改变，随着年龄增大和脱位程度加重，特别是开始行走后，可逐渐出现下列病理变化：
1.关节囊伸长，与髂骨粘连，中部狭窄呈哑铃状。
2.髋臼盂唇增厚，开始为外翻，随行走增多而成内翻。圆韧带增长变粗，横韧带肥厚。髋臼因缺乏股骨头的正常压力刺激而发育不良，变浅并呈斜坡状。
3.股骨头骨骺发育延迟，甚至发生缺血性坏死。股骨颈前倾角和颈干角增大。
4.股内收肌挛缩，臀肌松弛。
5.髂骨翼处形成假臼。骨盆倾斜和代偿性脊柱侧凸。
1.临床表现
(1)新生儿和婴儿期的表现：
①症状：
A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。
B.患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。
C.皮纹及会阴部的变化：臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加。女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。
②检查：
A.Ortolani试验和Barlow试验：适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位，由Ortolani于1935年首先提出，由Barlow加以改良。Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°，检查者将拇指放在患儿大腿内侧，食指、中指则放在大转子处，将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位，可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力。然后，以食指、中指往上抬起大转子，拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动，即为Ortolani试验阳性。Barlow试验与Ortolani试验操作相反，检查者使患儿大腿被动内收、内旋，并将拇指向外上方推压股骨大转子，可再次感到一次弹动。
B.Allis征(Galezzi征)：使新生儿平卧，屈膝85°～90°，两腿并拢，双足跟对齐，如有本病，可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。
C.套叠试验：使患儿平卧，患侧髋膝关节各屈曲90°，检查者一手握住其股骨远端和膝关节，另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时，如感到大转子随之上下活动，则为套叠试验阳性。
D.髋膝屈曲外展试验：使受检婴儿平卧，髋膝关节屈曲，检查者双手握住其膝部，拇指在膝部内侧，其余的四指在膝部外侧，正常的婴儿一般可外展80°左右，若仅外展50°～60°，则为阳性，只能外展40°～50°为强阳性。
(2)幼儿期的表现：
①症状：
A.跛行步态：跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大。
B.患肢短缩畸形：除短缩外，同时有内收畸形。
②检查：
A.Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点，称为Nelaton线，髋关节脱位时大转子在此线之上。
B.Trende lenburg试验：嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升;髋关节脱位后，股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚，称为Trende lenburg试验阳性，是髋关节不稳定的体征。
2.分类
(1)根据股骨头与髋臼的关系分类：一般可将其分为以下3种类型：
①先天性发育不良：股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常，但CE角可减小，髋臼变浅，Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。
②先天性半脱位：股骨头向外上方移位，但仍与髋臼的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE角小于20°，髋臼变浅，属Dunn分类Ⅱ级。
③先天性完全脱位：股骨头完全在真性髋臼以外，与髂骨的外侧面形成关节，逐渐形成假髋臼，原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间，属Dunn分类Ⅲ级。
(2)根据脱位的程度分类：孙材康参照Zionts的标准，分为以下4度：
①Ⅰ度脱位：股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。
②Ⅱ度脱位：股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。
③Ⅲ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。
④Ⅳ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线以上，并有假臼形成。
依据病史、临床表现、体征、X线片检查及测量，即可成立诊断。
1.Von-Rosen(外展内旋位)摄片法
婴儿仰卧，使其两髋伸直并外展45°，尽力内旋位摄片。正常时，股骨干轴线的向上延长线经髋臼外缘相交于腰骶平面以下。但髋关节脱位时，此线则经髂前上棘相交于腰骶平面以上。然而，个别患儿的髋关节脱位在外展、内旋位有自然复位的可能，结果表现正常。本法测量较为可靠，适用于新生儿期股骨头骨化中心尚未出现者。
2.Perkin象限
股骨头骨骺核骨化出现后可利用Perkin象限判断髋关节的脱位情况。即在两侧髋臼中心间连一直线，称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线(P线)，将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内，在外下象限时为半脱位，在外上象限内时为全脱位。
3.髋臼指数 从髋臼外缘向髋臼中心连线，其与H线相交所形成的锐角，称为髋臼指数，其正常值为20°～25°。小儿开始步行后，此角逐年减小，至12岁时基本恒定于15°左右。髋关节脱位时此角明显增大，甚至在30°以上。
4.CE角 也叫中心边缘角(center edge angle)，即股骨头中心点至YY'线的垂线与髋臼外缘和股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头的相对位置，对髋臼发育不良或髋关节半脱位的诊断有价值。正常为20°以下。
5.Shenton线 正常时，闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连形成一条连续的弧线，称为Shenton线，髋关节脱位时此线中断。
6.Simon线 是髂骨外侧缘至髋臼的外上缘，然后向下、向外，沿股骨颈外缘形成一条连续的纵弧线。髋关节脱位时，此弧线也中断。
7.髋关节造影术
在婴儿期，股骨头尚未骨化，髋关节绝大部分属软骨，在X线片上不显影。故髋关节造影术有利于观察关节的透亮部分和软组织结构。方法是：患儿平卧位，全身麻醉，在无菌操作下，自髂前上棘以下1.5～2cm插入18号带有针芯的穿刺针，进入皮肤后，向下、向内对准髋臼，直至触及髋臼，然后转向外进入关节囊。注入造影剂。在正常髋关节可观察到：
(1)股骨头的大小和形态。
(2)髋臼的软骨缘。
(3)环状区，即环绕关节囊的区域，可见透明区环绕股骨颈，将造影剂一分为二。
(4)横韧带，表现为造影剂内下的压迹。
(5)圆韧带。
先天性髋关节脱位时，如关节盂缘内翻，可在股骨头与髋臼间有充盈缺损，关节囊有明显收缩，髋臼内有带状阴影，表明为肥厚的圆韧带。
8.CT检查 近来有些学者用CT检查婴幼儿的先天性髋关节脱位，可看到骨的缺损、髋臼变形引起脱位，并能看到骨的变化、软组织的嵌入、股骨颈的前倾及股骨头脱位的程度。
不论是保守治疗还是手术治疗均可并发股骨头缺血性坏死，而手术治疗后还可发生再脱位和关节僵硬，需在治疗中注意预防。
1.股骨头缺血性坏死 此系医源性并发症，主要是机械性压力致动脉缺血所致。Salter提出5条诊断标准：
(1)复位后1年，股骨头骨骺核仍不出现。
(2)复位后1年，现存骨骺核生长停滞。
(3)复位后1年，股骨颈部变宽。
(4)股骨头变扁，密度增加或出现碎裂现象。
(5)股骨头残余畸形，包括头变扁变大、扁平髋、髋内翻、股骨颈短宽等。
2.术后再脱位 术后再脱位虽然发病率不高，但一旦发生，预后不良，可发生股骨头坏死和关节僵硬，应尽力预防。其产生的原因主要是关节囊紧缩不理想，这是最常见的原因;其次为前倾角过大而未给予矫正;还有头、臼不对称，处理不好等原因。应加强预防，一旦发生，应及早手术处理。
3.髋关节运动受限或僵硬 此并发症较为常见，患者年龄越大，发生率越高，脱位股骨头位置越高，髋关节周围挛缩越重，若未行矫正，极易发生髋关节运动受限或僵硬，特别是术后应用髋人字石膏固定者更易发生，应加强术后的早期关节功能锻炼，采取髋关节外展石膏支架固定，术后1周应坐起练习活动。也可不用石膏固定，术后采用持续性被动活动(CPM)进行关节功能锻炼。