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先天性高肩胛症

作者:admin发布时间:2012-11-01 18:58浏览:

【病因】

  本症真正原因目前不明,学说很多。如:

  (1) 与遗传因素有关;

  (2) 与羊水量过多引起宫内压力过高有关;

  (3) 与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。

  各种因素主要影响胚胎早期,尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3 月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧,则会形成高肩胛症。

【症状】

  本病临床表现主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高,“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言,呈耸肩短颈的外形,肩关节外展上举功能明显受限,患肢肩胛带肌肉不发达,年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形,肩胛骨发育小,下角升高,上下径变短,横径变宽。肩关节的外展上举受限,与肩胛骨的部位置及发育畸形不无关系。如:

  ①肩胛带的高度超过胸廓高度,内上角甚至向前弯曲。

  ②肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。

  ③肩椎骨拆。

  ④肩胛骨周围诸肌的异常。

【饮食保健】

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【护理】

  同时应该注意到,高肩胛症最主要还需进行手术后的护理,其重点是正确指导患儿行肩部功能锻炼,良好的康复训练对恢复和改善功能具有极其重要的意义。通过早期指导患儿主动锻炼,并配合被动功能锻炼和局部按摩,同时指导家长共同参与,熟悉训练方法、步骤,持之以恒,可以提高疗效,促进患儿早日康复。

【治疗】

 1.预防: 本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应该注意到,高肩胛症最主要还需进行手术后的护理,其重点是正确指导患儿行肩部功能锻炼,良好的康复训练对恢复和改善功能具有极其重要的意义。   通过早期指导患儿主动锻炼,并配合被动功能锻炼和局部按摩,同时指导家长共同参与,熟悉训练方法、步骤,持之以恒,可以提高疗效进患儿早日康复。

【检查】

  本病主要是采用X线检查:

  X线表现为肩胛骨位置升高,抬高的肩胛骨内上角居第1胸椎至第4颈椎,肩胛骨发育较小,正位近似方形或三角形,其内上角变尖,内下角内收且逆时针旋转。患侧肩胛骨发育较小,下角升高,上界可超过胸廓高度,肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加,下角转向腋部,内上缘转向脊柱,可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其它的胸颈椎及肋骨畸形。

【鉴别】

  本病依据临床和检查即可明确诊断,无需要鉴别。

  但临床上需根据畸形的程度,判断功能障碍的级别,对于这一点的鉴别,对本病的治疗有直接的作用。有学者根据畸形程度分成四级。

  一级:畸形不明显,两肩在同一水平,穿衣后外观近于正常。

  二级:畸形较轻,两肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,颈蹼处可见隆起肿块。

  三级:中等度畸形,患肩关节可高于对侧2~5cm,畸形则很容易看出。

  四级:严重畸形,患肩很高,肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵,有时常合并有短颈畸形。畸形的分级对治疗有一定的参考意义。

【并发症】

  本病主要是并发功能障碍:

  功能障碍取决于畸形的程度,Cavendlish根据畸形程度分成四级。

  一级:畸形不明显,两肩在同一水平,穿衣后外观近于正常。

  二级:畸形较轻,两肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,颈蹼处可见隆起肿块。

  三级:中等度畸形,患肩关节可高于对侧2~5cm,畸形则很容易看出。

  四级:严重畸形,患肩很高,肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵,有时常合并有短颈畸形。畸形的分级对治疗有一定的参考意义。