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先天性马蹄内翻足(球棒足)

作者:admin发布时间:2012-11-01 18:58浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  真正病因不明,许多因素和本病有关联,但没有一种因素能完全解释马蹄内翻畸形的起因。

  (二)发病机制

  1.遗传因素 本病常有家族史,与遗传有一定的关系。如Wynne-Pavis等报道:患者中有家族史者的比例2.9%;另外,单卵孪生的发病率远比双卵孪生为高,比例为33∶3。虽然遗传是一种重要因素,但尚不能确定显性、隐性或伴性基因遗传的规律。

  2.胚胎因素 Bohm认为,胚胎3个月之内,足处于马蹄内翻的三个原始畸形状态,即下垂、内收和旋后(内翻)。自第4个月开始,足处于中和旋转位,跖骨轻度内收,足也开始沿长轴旋前,接近正常人足的位置。任何发育障碍都将使足保持于胚胎早期的畸形位。

  3.宫内因素 胎儿在宫内体位不佳,足部受压,长时间处于足内收、后跟内翻、踝部下垂位。相应地,小腿后侧和内侧的肌肉缩短,内侧关节囊增厚,使足进一步处于畸形位。

  4.环境因素 许多学者研究发现本病与环境因素有关。如Duraswami注射胰岛素至发育中的鸡胚内,造成马蹄内翻足畸形。有人证明,在肢体发育的关键时刻,缺氧可能导致马蹄内翻足。Stewart发现,在许多来自日本的患者中,由于有蹬坐于内翻足上的习惯,发病率特别高。

【症状】

  一、临床表现

  由于生后即能看到足部畸形,通常诊断并不困难。先天性马蹄内翻足一般可分为僵硬型(内因型)和松软型(外因型)。

  1.僵硬型 畸形严重。踝与距下关节跖屈畸形明显,距骨跖屈,可从足背侧皮下摸到突出的距骨头。因跟骨后端上翘藏于胫骨下端后侧,足跟似乎变小,乍看似无足跟而呈棒形,故又称棒形足。跟腱挛缩严重。从后方看,跟骨内翻。前足也有内收内翻,舟骨位于足内侧深处,靠近距骨头,骰骨突向足外侧,足内侧凹下,踝内侧和足跟内侧皮纹增多,而足外侧及背侧皮肤拉紧变薄。当被动背伸外翻时呈僵硬固定,此种畸形不易矫正。患儿站立困难,走路推迟,跛行,扶持站立时可见足外侧或足背着地负重。年龄稍长,跛行明显,软组织与关节僵硬,足小,小腿细,肌萎缩明显,但感觉正常。长期负重后足背外侧可出现增厚的滑囊和胼胝,少数发生溃疡。病人常同时有其他畸形。笔者随访2年以上的351例中,45例(12.8%)伴发其他畸形,其中隐性脊柱裂17例,先天性髋脱位7例,多指畸形4例,脊柱侧凸3例,此外尚有小腿环形束带等。此型治疗困难,易复发,多数人认为该型属胚胎或遗传因素的缺陷所致。

  2.松软型 畸形较轻,足跟大小接近正常,踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶,小腿肌肉萎缩变细不明显。最大的特点是在被动背伸外翻时可以矫正其马蹄内翻畸形,能使患足达到或接近中立位。此型畸形较松软,容易矫正,疗效易巩固,不易复发,预后好。该型属于宫内位置异常所致。

  二.诊断

  诊断依据:

  1.婴儿出生后即有一侧或双侧足部蹠屈内翻畸形。

  2.足前部内收内翻,距骨蹠屈,跟骨内翻蹠屈,跟腱,蹠筋膜挛缩。前足变宽,足跟变窄小,足弓高。外踝偏前突出,内踝偏后且不明显。

  3.站立行走时蹠外缘负重,严重时足背外缘负重,负重区产生滑囊炎和胼胝。

  4.单侧畸形,走路跛行,双侧畸形,走路摇摆。 5.X线摄片:距骨与第一蹠骨纵轴线交叉成角大于15°,跟骨蹠面和距骨纵轴线夹角小于30°。

【饮食保健】

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【护理】

 

【治疗】

 1.预防: 

  本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。同时,对本病的患儿要注意功能锻炼。功能锻炼是先天性马蹄内翻足患儿出院后一项非常重要的环节,合理而积极的功能锻炼能够使患儿患肢迅速恢复到正常水平,但早期患儿不愿或不敢活动,所以一定要向患儿家长讲解功能锻炼的重要性,充分调动患儿家长或陪住家属的积极性,配合必要的被动练习,可以有效地减少术后并发症,并应采取循序渐进的方式。

【检查】

  本病根据临床表现均能作出诊断,一般不需依据X线检查确诊。但对于判断马蹄内翻足畸形程度和对治疗疗效的客观评价,X线摄片是不可缺少的。正常新生儿足部X线片可见跟、距和骰骨的化骨中心。马蹄内翻足的病儿足部诸骨的骨化中心出现较晚。舟骨在3岁后方才出现。跖骨干生后骨化良好。

  1.正位片 正常的足距骨纵轴与跟骨纵轴之间有30°左右的夹角,若小于20°,示足后部内翻。正常足第1跖骨与距骨纵轴、第5跖骨与跟骨纵轴平行或交叉角小于20°,大于20°时,示足前部内收。

  2.侧位片 正常足距骨纵轴与第1跖骨平行,在马蹄内翻足患者则二者相交成角。

【鉴别】

  本病主要应与下面的几个疾病进行鉴别:

  1、新生儿足内翻:

  新生儿足内翻与先天性马蹄足外观相似,多数为一侧,足呈马蹄内翻但足内侧不紧,足可以背伸触及胫骨前面,经手法治疗1~ 2 个月可完全正常。

  2、神经源性马蹄足:

  神经改变引起的马蹄足,随儿童发育畸形逐渐变的明显,应注意肠道和膀胱功能有无改变,足外侧有无麻木区,特别注意腰骶部小凹或窦道及皮肤的色素改变,必要时应行MR I 检查确定是否存在脊髓栓系。肌电图及神经传导功能检查对了解神经损伤有帮助。

  3、脊髓灰质炎后遗马蹄足:

  出生时足部外观无畸形,发病年龄多在6 个月以上,有发热史,单侧多见,伴有腓骨长短肌瘫痪,早期无固定畸形,大小便正常,可以有其他肌肉瘫痪。

  4、脑瘫后马蹄足:

  围产期或生后有缺氧史,大多于出生后就发现异常,马蹄足畸形随生长逐渐明显,但在睡眠中可消失或减轻,一经刺激畸形更明显。马蹄为主,内翻少,无内收,畸形多为双侧性或同侧上下肢,双下肢交叉步态,下肢肌痉挛明显,常伴有智力减退。

  5、多关节挛缩症:

  马蹄足呈双侧性,足畸形为全身多个关节畸形的一部分,全身大多数肌肉萎缩、变硬,脂肪相对增加,马蹄足僵硬不易矫正,髋、膝关节常受累。

【并发症】

  1.长期负重后足背侧出现增厚的滑囊和胼胝,少数发生溃疡。

  2.患儿的术后并发症主要有以下的一些表现:

  (1)术后疼痛:对于术后完全清醒的患儿由于大脑皮层对疼痛的反应受心理状态影响,故紧张、焦虑、恐惧均使疼痛阈值降低。

  (2)压疮:先天性马蹄内翻足患儿由于长期卧床缺少运动,导致肢体各部分血液循环差,受压部分极易引起压疮。

  (3)肢体缺血性坏死或肌挛缩:其初期的表现主要为患肢颜色苍白、温度降低、皮肤感觉迟钝、不能自己活动或者局部持续性疼痛。此时应将石膏绷带剖开避免肢体缺血性坏死或肌挛缩发生。