【病因】
(一)发病原因
由于胎儿在宫内位置异常,髋关节外展肌挛缩所致。
(二)发病机制
胎儿由于在宫内位置异常,髋关节一直处于外展位,臀中肌及关节囊外侧部挛缩,臀大肌及外旋肌群有不同程度的挛缩,髋臼发育及骨化延迟,对侧髋关节常有半脱位。
【症状】
患儿多呈蛙式卧位,患侧下肢处于外展位,活动较少。骨盆固定时,髋不能内收、内旋,患侧髂前上棘、髂嵴较健侧低,双侧臀纹不对称。当双下肢并拢时,健侧骨盆向上,患侧骨盆下沉,腰椎弯向健侧,凸向患侧。只有当患侧肢体外展时,骨盆才能位于正常水平位,脊柱成一直线。年龄增大后走路笨拙,呈划圈状步态,下蹲困难。
依据以上症状和体征诊断并不困难。
【检查】
在外展45°位拍摄髋关节正位X线片,可见髋臼顶的骨化延迟,这是由于患髋外展畸形后健侧内收挛缩,内收侧的股骨头对髋臼发生中心压力较少。有时内收侧可能出现半脱位。
【鉴别】
因与先天性髋关节脱位相似,需注意鉴别。先天性髋关节脱位患儿Ortolani和Barlow试验阳性而Ober试验阴性;而本病Ortolani和Barlow试验阴性而Ober试验阳性。Ober试验:患儿侧卧,患侧在上,健侧髋、膝屈曲。检查者立于患儿背后,一手固定骨盆,一手握持患侧踝关节上方,使髋、膝在90°屈曲位充分外展,而使下肢过伸并内收大腿,若下肢能贴于床上即为正常(阴性),若不能则为不正常(阳性),此时保持的外展度数可表示挛缩的程度。本病引起骨盆倾斜,脊柱代偿性侧弯,故常与先天性脊柱侧凸及半椎体鉴别。后者髋内收不受限,且X线检查可排除先天性脊柱畸形。