先天性半侧肥大（骨肥大性毛细血管瘤综合征，克-特-韦三氏综合征，血管扩张性肢体肥大症）
【病因】
(一)发病原因
许多原因可引起半侧性肥大，如内分泌异常、血管异常、淋巴异常、自主神经功能障碍、胚胎发育异常，以及遗传因素等。但本病的真正原因至今仍不明了。
(二)发病机制
有的学者认为，半侧肥大与胎儿在形成过程中处于一种不平衡状态有关;亦有的学者则认为，是受精卵分成两个大小不同的细胞所致。
【症状】
1.症状、体征 患者常表现为整个身体的一侧增大畸形，躯干两侧不对称，上下肢、外生殖器两侧不对称，同侧的内脏器官也会增大，但是身体每一侧组织器官结构正常。患肢肢体周径比健侧粗大，骨骼和骨化中心发育也快。临床症状是双下肢不等长，行走跛行，骨盆倾斜和脊柱侧凸(图1)。有近10%～15%的患者智力发育差，有50%的患者同时伴有并指、多指、多乳头、先天性心脏病等。
【检查】
四肢X线检查，可发现左右肢体、长短、大小不一致。
【鉴别】
需与下列疾患进行鉴别：
1.继发性一侧肥大，多因诸如血管、淋巴系统病变所引起。
2.垂体功能亢进引起的巨人症。
3.神经系统疾病引起的一侧萎缩，易误认为健侧为肥大。
【并发症】
可并发先天性心脏病。可出现骨盆倾斜和脊柱侧凸。