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先天性远端尺桡关节半脱位

作者:admin发布时间:2012-11-01 18:57浏览:

先天性远端尺桡关节半脱位(马德隆畸形,马德隆氏畸形,曲腕畸形,桡骨远端骨骺发育缺陷,先天性腕关节半脱位)

【病因】

  (一)发病原因

  虽然这种畸形患者中的绝大多数直至青春期才出现明显的表现,但目前仍认为其是一种先天性异常。

  (二)发病机制

  本病是由桡骨远端骨骺生长紊乱所致,主要是内侧1/3骨骺,因生长减慢、过早闭合而致桡骨缩短,使下尺桡关节渐向掌侧脱位,手向掌侧和尺侧偏斜。因尺骨仍为直线方向生长,则尺骨下端顶出于皮下,而桡骨下端相对缩短。

【症状】

  1.临床表现 无创伤性紊乱病史,多见于女性,发育期间显现症状,随着年龄增大畸形越来越重,局部疼痛也将加剧。典型的畸形是尺骨茎突突起于腕背侧及尺侧,与桡骨茎突处于同一平面或更长一些,腕关节向掌侧、桡侧移位,活动受限,尤以背屈和尺偏为甚。前臂的旋转功能可不同程度受限,但以旋后功能受限较严重。

  2.临床类型

  (1)典型畸形:桡骨远侧关节面向掌侧倾斜80°,向尺侧偏斜90°,腕骨排列呈高峰状,顶端为月骨,整个腕骨移向尺侧。

  (2)反畸形:桡骨远端向背侧倾斜,尺骨远端向桡骨端前脱位。

  依据临床表现及X线检查,即可成立诊断。

【饮食保健】

【护理】

         无相关资料。

【治疗】

 

【检查】

    X线片上可见尺骨茎突反比桡骨茎突低,整个腕骨移向尺侧,排列的圆顶呈高峰状,顶端为月骨,整排腕骨向尺侧移位。

【鉴别】

    严重的桡骨远端压缩骨折若治疗不当可造成桡骨短缩、掌屈畸形,尺骨茎突外突,但两者不难鉴别。

【并发症】

         无相关资料。