先天性远端尺桡关节半脱位(马德隆畸形,马德隆氏畸形,曲腕畸形,桡骨远端骨骺发育缺陷,先天性腕关节半脱位)
【病因】
(一)发病原因
虽然这种畸形患者中的绝大多数直至青春期才出现明显的表现,但目前仍认为其是一种先天性异常。
(二)发病机制
本病是由桡骨远端骨骺生长紊乱所致,主要是内侧1/3骨骺,因生长减慢、过早闭合而致桡骨缩短,使下尺桡关节渐向掌侧脱位,手向掌侧和尺侧偏斜。因尺骨仍为直线方向生长,则尺骨下端顶出于皮下,而桡骨下端相对缩短。
【症状】
1.临床表现 无创伤性紊乱病史,多见于女性,发育期间显现症状,随着年龄增大畸形越来越重,局部疼痛也将加剧。典型的畸形是尺骨茎突突起于腕背侧及尺侧,与桡骨茎突处于同一平面或更长一些,腕关节向掌侧、桡侧移位,活动受限,尤以背屈和尺偏为甚。前臂的旋转功能可不同程度受限,但以旋后功能受限较严重。
2.临床类型
(1)典型畸形:桡骨远侧关节面向掌侧倾斜80°,向尺侧偏斜90°,腕骨排列呈高峰状,顶端为月骨,整个腕骨移向尺侧。
(2)反畸形:桡骨远端向背侧倾斜,尺骨远端向桡骨端前脱位。
依据临床表现及X线检查,即可成立诊断。
【检查】
X线片上可见尺骨茎突反比桡骨茎突低,整个腕骨移向尺侧,排列的圆顶呈高峰状,顶端为月骨,整排腕骨向尺侧移位。
【鉴别】
严重的桡骨远端压缩骨折若治疗不当可造成桡骨短缩、掌屈畸形,尺骨茎突外突,但两者不难鉴别。