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先天性尺骨缺如

作者:admin发布时间:2012-11-01 18:57浏览:

先天性尺骨缺如(尺骨棒状手,先天性尺骨缺失)

【病因】

  (一)发病原因

  发病原因是由于胚胎肢芽中的主干之外,第二、三、四射线生长抑制引起。尺骨完全缺如非常少见,而部分缺如则较多见。

  (二)发病机制

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【症状】

  本病多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性。患儿拇、食指存在,活动功能良好,但尺侧列缺如。患侧前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限,但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆骨、钩状骨、大多角骨和头状骨,有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出,随儿童生长更为明显。约20%的患儿有并指畸形,全身其他伴随畸形有腓骨缺如、马蹄内翻足、脊柱裂等。

  根据临床表现、伴随畸形及X线特征不难诊断。

【饮食保健】

【护理】

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【治疗】

 

【检查】

    X线片上见尺骨仅为一条细长的软骨性纤维带实质阴影,与桡骨相比短缩,桡骨头脱位,桡骨正常弯曲弧度增大,向外侧凸出,腕掌尺侧列骨可消失或融合成一片。

【鉴别】

    临床应与婴儿尺骨骨髓炎引起的尺骨发育障碍相鉴别,后者有发热及局部红肿史,尺骨发育受限可致桡骨小头脱位,但无其他伴发畸形。

【并发症】

       无相关资料。