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褐黄病性关节炎

作者:admin发布时间:2012-11-01 18:54浏览:

【病因】

  褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。通常本病可有家族史,男女发病率不同,约为2∶1。而褐黄病性关节炎是由于色素沉积在椎间盘或软骨,导致椎间盘退行性变和关节病变, 即褐黄病样色素沉着。沉积在关节结构组织中则引起褐黄病性关节炎。

【症状】

  本病患者出生后,除放置尿液氧化变黑棕色使尿布染黑外,并无其他症状。直到20~30岁后因黑尿酸沉积过多,才产生一系列症状。

  本病患者的主要症状为全身皮肤、巩膜、角膜色素沉着呈褐黄色,耳、鼻、软骨可变成蓝色,鼓膜边缘灰黑色、听力常减退。尿酸沉积于主动脉瓣和二尖瓣则瓣膜变硬而出现杂音。男病常合并黑色前列腺结石。骨、关节改变一般先侵蚀脊柱,继之膝、肩、髋先后被累及。脊柱炎发生率为10%~15%,男性多于女性。患者主诉腰痛,检查腰板,前凸消失、轻度驼背畸形、姿态与强直性脊柱炎相似。脊柱进行性僵硬,间盘退变、变窄、钙化、边缘性骨赘形成,椎间韧带受累,甚至最后引起骨性强直。四肢关节组织也因色素沉淀产生退行性变,关节软骨弹性丧失,滑膜纤维化硬度增厚,关节软骨下骨侵蚀和囊性变并有骨质致密、硬化以及骨赘形成,可导致关节强直。关节滑膜呈绒毛状增生及色素沉着、关节液中有色素沉着的软骨碎屑。

【饮食保健】

1、患者不适宜吃的食物: 1)天然蛋白质,马铃薯,红薯等含有较多苯丙氨酸和酪氨酸的食物。这些食物能使尿中尿黑酸水平降低。 2)一些含vitaminc丰富的食物应慎用,因vitaminc妨碍黑尿酸的氧化和凝聚有诱发褐黄病的作用。 3)禁服铁或含铁的复合维生素。因为铁与疼痛、肿胀和关节损伤有关。茄属蔬菜,如西红柿、土豆、茄子、辣椒等及烟草中的生物碱能使关节炎症状加重。 2、患者适宜吃的食物: 1)多食含硫的食物,如芦笋、鸡蛋、大蒜、洋葱。因为骨骼、软骨和结缔组织的修补与重建都要以硫为原料,同时硫也有助于钙的吸收。 2)多食含组氨酸的食物,如稻米、小麦和黑麦。组氨酸有利于清除机体过剩的金属。多食用富含胡萝卜素,黄酮类,维生素C和E以及含硫化合物的食物。也可多食含硫食物如大蒜、洋葱、芽甘蓝及卷心菜。 3)经常吃新鲜的菠萝,可减少患部的感染。 4)保证每天都吃一些富含维生素的食物,如亚麻籽、稻米麸、燕麦麸等。 资料仅供参考,具体请询问医生。

【护理】

  本病主要是由于遗传性疾病褐黄病所引起,故目前无有效预防措施。为了预防病变累及关节及其它器官,对于诊断为褐黄病的患者,应积极进行控制。

【治疗】

预防: 美国《内科档案》杂志2001年10月22日发表一份研究报告指出,老年人经常参加轻体力体育锻炼可以提高自力更生的能力,并可预防褐黄病性关节炎。

【检查】

  本病的辅助检查方法主要是X线检查,X线表现有突出特点,有些病人先于临床症状。X线见脊柱骨质疏松,椎间盘钙化、变窄。膝、肩、髋等关节间隙变窄,软骨下骨硬化、囊腔形成,半月板钙化,骨软骨游离体,边缘性骨赘和肌腱钙化等。褐黄病与类风湿性关节炎不同,通常不累及手足小关节。

【鉴别】

  由于本病外周关节病变在褐黄病中发生较晚,多累及大关节,而且在放射学征象上与骨性关节炎并无区别,故临床上应注意与类风湿性关节炎、强直性脊柱炎和痛风等鉴别。对于一些患者出现椎间盘软骨钙化或心脏瓣膜钙化时,也要与相应的疾病进行鉴别,尿黑酸定性阳性则支持褐黄病的诊断。

【并发症】

  本病是褐黄病色素沉着在关节处所引起,故其并发症主要是由于褐黄病所引起,色素沉积在椎间盘和关节软骨,使软骨变色,弹性减弱,变脆,对压力失去抵抗,且易碎裂,小的破碎软骨片可以脱落进入关节腔内,继而骨质增生,最终发生继发的退行性骨关节病。主要还沉积于透明软骨、纤维软骨、纤维组织和肌腱内,常见于耳廓、鼻、关节软骨、大血管内膜、心肌瓣膜、肾及肺,其次为巩膜、角膜及椎间盘中,男性病患者还常合并黑色前列腺结石。