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发布时间:2012-11-01 18:53浏览:
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(一)发病原因
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(二)发病机制
脑膜瘤可来源于脑膜的蛛网膜细胞、成纤维细胞和血管,多数来源于蛛网颗粒的蛛网膜细胞。脑膜瘤一般生长缓慢。肉眼观观察肿瘤多呈圆形,分叶状或不规则形,质韧或硬,边界清晰。周围脑组织有受压的凹陷或切迹。肿瘤基底位于斜坡、岩骨尖或岩嵴,并可引起局部的骨质破坏。显微镜下主要分为以下几种类型:①脑膜内皮型脑膜瘤;②成纤维细胞型;③过渡型;④血管型,包括血管型、血管母细胞型和血管外皮细胞型三个亚型);⑤恶性脑膜瘤等。
岩骨-斜坡脑膜瘤为良性肿瘤,病史较长,多在2年以上,平均为2.5~4.5年。由于肿瘤紧靠后组脑神经、基底动脉及其分支、小脑半球、脑干等重要结构,其临床表现较为复杂,神经系统损害症状根据肿瘤的发生部位、生长方向不同而有所不同,主要表现为:
1.头痛 头痛多限于枕顶部,也有头顶部疼痛,有时为首发症状。
2.颅内压增高 因肿瘤生长缓慢,晚期并发阻塞性脑积水才出现颅内压增高症状。
3.多组脑神经损害症状 易受累神经为动眼神经、三叉神经、面、听神经及展神经,常表现为:上睑下垂、听力下降、面部麻木、三叉神经痛及复视等。
4.小脑受损症状 步态蹒跚、共济失调和眼球水平性震颤。
5.椎动脉及基底动脉受累可表现TIA发作。
6.个别可表现为海绵窦综合征和岩尖综合征(眼球后疼痛、展神经麻痹)。
根据典型的临床表现及CT、MRI等检查结果,岩骨-斜坡区脑膜瘤容易确诊。
行腰椎穿刺测压力多有增高,脑脊液化验蛋白有不同程度的增高。
1.头颅X线平片 能够帮助了解颅骨的增生或损害程度。
2.CT检查 CT和MRI是诊断该区脑膜瘤最有效的手段,在检查中均要做注药对比强化扫描,否则有误诊的可能。CT平扫上主要表现为岩骨斜坡区分叶状或卵圆形均匀高密度或略高密度占位性病变,少数肿瘤混有大小不等的低密度灶。注射造影剂后可均匀强化,多表现为圆形、卵圆形或不规则型,肿瘤与硬脑膜以广基相连,局部可有骨质增生或骨质破坏,有时表现为岩尖部明显破坏。此外CT还可显示乳突气化的程度和骨迷路的位置,有利于指导手术。
3.MRI检查 大多数脑膜瘤的信号与脑灰质相似,在T1加权像上多数为等信号,少数表现为低信号;在T2加权像上可表现为高、等、低信号,注射Gd-DTPA后绝大部分肿瘤出现强化,大部分脑膜瘤与相邻脑组织特别是脑干有包膜相隔。另外MRI在显示脑膜瘤与邻近血管关系上明显优于CT,可以用三维立体方式清楚地显示肿瘤的位置、大小,肿瘤的侵犯方向,有无基底动脉及分支受累。更重要的是在T2加权像上,可观察瘤周的蛛网膜层是否存在,有无脑干软膜侵犯,有无脑干水肿,这对于疾病的术前评估是十分重要的 。当脑膜瘤包绕或挤压颈内动脉、基底动脉时,由于血管内快速流动的血液产生流空现象,在T1和T2加权图像上均为低信号区。
4.脑血管造影 由于肿瘤供血十分丰富,因此,术前行选择性脑血管造影对于指导手术是十分必要的。脑血管造影可以观察肿瘤的血液供应,以便术中阻断供血动脉。脑血管造影上岩骨斜坡区脑膜的供血动脉主要有颈内动脉的脑膜垂体干、脑膜中动脉、基底动脉分支、椎动脉脑膜支以及咽升动脉斜坡支,并能同时观察到基底动脉向对侧移位、小脑上动脉以及咽升动脉斜坡支拉长(向后及向对侧移位),有时可出现病理性血管染色。
岩骨斜坡区脑膜瘤有时容易和斜坡脊索瘤、软骨肉瘤等相混淆,应注意鉴别。
1.斜坡脊索瘤 脊索瘤来源于脊索胚胎残余,多生长在颅底或脊柱。颅底脊索瘤多位于斜坡处,占颅内肿瘤的0.15%~0.2%。肿瘤多位于硬脑膜外,但有时呈浸润性生长并突破硬脑膜,多呈扁平型或球型。主要表现为头痛、肢体无力、语言不清、呛咳等,如果肿瘤向不同的方向生长,则出现相应症状。从临床表现上与脑膜瘤难以区别。但颅骨平片脑膜瘤钙化甚少,而脊索瘤半数以上有斑点或小片状钙化,对骨质的破坏严重。CT显示肿瘤为不规则略高密度、边界清,其中有多发散在点、片状钙化,斜坡、蝶鞍有广泛骨质破坏,偶见肿瘤突入鼻咽腔,多数不出现强化。MRI T1像为低信号,其间夹杂多个斑点状高信号。T2像呈不均匀的高信号,可有中等度对比强化。
2.胆脂瘤 主要来源于异位的胚胎残留的外胚层组织,好发于脑桥小脑角、鞍区、脑室和岩骨斜坡区,占颅内肿瘤的0.7%~2%,多见于青壮年,常表现为一侧三叉神经痛或面肌痉挛,面部麻木、听力减退等特点。典型CT表现为沿脑池生长边界清楚的不规则低密度影,注射造影剂无强化或边界环状强化。MRI表现为T1加权呈略高于脑脊液的低信号,T2加权高于脑脊液的高信号,内有间隔,不发生对比增强。
3.神经鞘瘤 与脑膜瘤无明显临床表现不同。但CT表现为等或低密度病灶,或呈囊性,可呈均一或环状强化,骨窗位观察可显示岩骨尖破坏。肿瘤周围无水肿。可呈哑铃型骑跨中后颅窝生长。MRI T1像呈低信号,T2像呈高信号或混杂信号,可有较明显的对比增强,但较脑膜瘤弱。
4.软骨肉瘤 软骨肉瘤发生率低,好发年龄为40~50岁,早期无明显症状,以后出现脑神经麻痹和颅内压增高。CT检查有骨质破坏,表现为等密度或高密度,瘤内有钙化,增强扫描肿瘤不强化或轻度强化。MRI表现为长T1和长T2信号,注射Gd-DTPA后肿瘤轻度强化。
5.其他 还需与向颅底侵犯的鼻咽癌、脑干肿瘤等鉴别。
手术治疗后,可能出现以下并发症:
1.多脑神经及脑干损伤 Spetiler报道46例岩骨-斜坡脑膜瘤,术后并发面瘫占30%,展神经麻痹2%,听力下降9%,偏瘫1%。另有文献报道50%有脑神经损害症状。后组脑神经麻痹可致呼吸困难等,应行气管切开。
2.术后脑脊液漏 脑脊液漏为经迷路入路及迷路后入路术后的主要并发症,发生率高。Spetiler报道为13%左右。术后一旦发生脑脊液漏可先行腰穿持续引流放出脑脊液,局部加压包扎。如果不能自愈,可行手术修补。亦可术前行腰穿置管持续脑脊液引流,可预防术后脑脊液漏,平均1周,最长2周。
3.术中术后出血、颅内感染等同一般手术。
4.并发脑积水 由于术后脑脊液循环障碍,并发脑积水。脑室扩大可考虑行脑室-腹腔分流术。
5.癫痫和失语症 左颞叶受压或损伤所致。术中应注意避免颞叶损伤的操作,注意保护Labbé静脉。术后应用抗癫痫药物。