硬脑膜动静脉畸形（硬脑膜动静脉瘘，硬脑膜动静脉瘘样血管畸形）

　　由于硬脑膜动静脉畸形位于脑外，除非硬脑膜动静脉畸形回流入静脉窦后伴入窦皮质静脉逆流、硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉或硬脑膜动静脉畸形伴大静脉池者，很少表现有神经系统症状和体征，硬脑膜动静脉畸形常见的症状和体征有：

　　1.颅内血管杂音 这是硬脑膜动静脉畸形最常见的临床表现，67%～79%的病人有主观或客观的血管杂音。杂音表现为与脉搏一致，呈轰鸣音，持续性，成为病人最不堪忍受的症状。颅内血管杂音的程度与硬脑膜的血流量及部位有关，若椎动脉未参与供血，压迫患侧颈动脉杂音可减弱或消失。

　　2.头痛 许多硬脑膜动静脉畸形的病人都有头痛，其可能的原因有：

　　(1)硬脑膜动静脉畸形“盗血”严重，致使硬脑膜缺血。

　　(2)颅内压增高。

　　(3)颅内出血。

　　(4)扩张的畸形血管对脑膜的刺激。

　　(5)持续性颅内血管杂音可造成病人精神紧张及休息不好，亦可出现头痛。

　　3.颅内压增高 硬脑膜动静脉畸形引起颅内压增高的因素有：

　　(1)脑血流量和硬脑膜窦压力增高，伴随脑脊液吸收减少和脑脊液压力增高。

　　(2)颅内外动脉直接与静脉窦沟通，大量动脉血直接入窦，使静脉窦压力增高，由于静脉窦压力增高，使皮质静脉回流障碍、脑淤血。

　　(3)硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉引起脑淤血。

　　(4)继发性静脉窦血栓形成。

　　(5)巨大硬脑膜下静脉湖引起的占位效应，或颅后窝动静脉畸形的占位效应引起脑脊液循环障碍，形成阻塞性脑积水。

　　4.颅内出血 颅内出血是硬脑膜动静脉畸形的另一常见临床表现，有相当部分的病人以蛛网膜下腔出血为首发症状，主要为皮质引流静脉破裂，这是由于硬脑膜动静脉畸形缺乏毛细血管，动脉压力直接传入硬脑膜的引流静脉，当压力超过静脉壁所承受的负荷时，即破裂出血。文献报道85%的病人畸形血管的静脉端存在膨大的静脉瘤或曲张静脉，这才是出血的根源。不同部位的硬脑膜动静脉畸形引起颅内出血的发生率亦不同。颅前窝硬脑膜动静脉畸形常发生蛛网膜下腔出血或脑内出血，这是因为颅前窝硬脑膜动静脉畸形有一个独特的静脉回流方式，即血液先回流到前额叶的软脑膜静脉，再由这些静脉流入上矢状窦或海绵窦。引流静脉为皮质静脉的硬脑膜动静脉畸形，发生颅内出血的机会分别为20%和42%，畸形位于主要静脉窦附近的出血发生率为7.5%，位于远离主要静脉窦出血的发生率为51%。

　　5.其他 少数可发生癫痫、耳鸣、轻偏瘫、失语、一过性黑矇等。海绵窦硬脑膜动静脉畸形可出现额眶或球后疼痛、突眼、视力下降、复视、眼球运动神经障碍等。

　　根据患者的临床表现以及影像学，特别是脑血管造影的表现，一般可以做出诊断。

无特殊。

　　1.脑血管造影 是DAVM诊断和分型的最重要手段，可以清楚地显示畸形血管自动脉期至静脉期各阶段表现，有利于病变的分型和了解血管造影改变与临床表现和预后间的关系，特别是观察累及的静脉窦有无栓塞和静脉回流的方向，对治疗方案的设计具有决定作用。

　　血管造影的注意事项：

　　(1)应做六血管造影，即双侧颈内动脉、颈外动脉和椎动脉分别造影。

　　(2)病变在枕大孔区者，应加做主动脉弓造影。

　　(3)摄片应放在动脉早期即开始，并适当维持到静脉期。

　　(4)应采用数字减影技术和超选择插管技术以增加脑血管造影的诊断价值。

　　2.磁共振动脉造影/静脉造影(MRA/MRV) 能无创显示硬膜动静脉的解剖结构。但分辨率较差，不能满足临床诊断要求。目前仅作为筛选和随访DAVM的手段之一。

　　3.CT扫描 CT扫描有助于发现病变和颅内出血。硬脑膜动静脉畸形的CT表现可为以下几种异常改变：①蠕虫状或斑片状的对比增强;②局部占位效应;③大静脉窦的扩张;④脑室扩大，主要为脑脊液吸收不良或颅后窝硬脑膜动静脉畸形引起脑积水所致;⑤脑白质密度明显减低，主要为静脉回流障碍所致脑实质静脉性梗死、水肿等原因;⑥颅骨内板出现血管压迹扩大;⑦有颅内出血者可见蛛网膜下腔或脑内高密度影。三维计算机体层扫描血管重建(3D-CTA)采用螺旋CT获得增强颅内血管信息，重建血管类型，能清楚地显示畸形血管的三维空间结构，对治疗方案和手术入路的选择有重要参考价值，越来越受到重视。

　　4.磁共振成像(MRI) 可作为DAVM筛选和鉴别诊断的手段。在MRI上多数呈无信号的迂曲成团的血管影，呈葡萄状或蜂窝状的黑色影，并能清楚地显示其供血动脉及引流静脉。可显示病变处硬膜厚度以及静脉窦内的血栓，但目前此类检查不能显示DAVM中血流的动态变化，对治疗方法的选择和预后判断帮助不大。

　　应注意与脑动静脉畸形相鉴别。年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形。但明确的鉴别诊断有赖于脑血管造影，CT及MRI检查。