作者：admin发布时间：2012-11-01 18:52浏览：
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(一)发病原因
环状胰腺的病因学说很多。胰腺是由胚胎的原肠壁上若干突起逐渐发育融合而成，突出的部位在胃以下，与肝突起相等的平面上。背侧的胰腺突起，亦称胰始基(anlage)，是从十二指肠壁上直接发生，腹侧的胰腺突起则自肝突起的根部发生。以后背侧的胰突起发育成胰腺的体与尾，蒂柄则成为副胰管，开口在距壶腹部以上约2cm的十二指肠内侧壁上。腹侧的胰突起发育较慢，蒂部连接在胆总管上，以后成为胰腺的主胰管，突起的末端则为胰头部。在正常的情况下，约在胚胎的第6周时，随着十二指肠的回转，腹侧的胰突也应向左转到与背侧突相近的部位，然后两者合而为一，主胰管和副胰管也逐渐通连，成为一个完整的胰腺。当发育出现障碍时，或者腹侧胰突起有部分组织黏着在肠管上，则将成为异位胰腺;或者腹侧的胰突起未能随同十二指肠一起向左旋转而与背侧的胰突起相融合，则将有一带状胰腺组织环绕十二指肠，部分或完全环绕十二指肠第一段或第二段，使肠腔变窄，即成环状胰腺。
(二)发病机制
环状胰腺大多数位于十二指肠降段，特别是降段的上部，仅有个别位于十二指肠水平段或十二指肠壶腹部。环状胰腺一般宽约1cm，大多数仅部分包绕十二指肠，占肠管周径2/3～4/5，即有1～1.5cm的间隔区，此区常位于十二指肠前壁或外侧壁。环状胰腺和正常胰腺组织结构相同，含有胰岛组织、腺泡和导管系统。因此，严格说来它仅是一种畸形，组织学上不能认为是病理现象。但胰环部的十二指肠可变薄而失去正常的黏膜结构。环状胰腺组织的管腔可以不与主要胰管相通，而单独开口至十二指肠，这可能是促成胰腺炎的主要因素。
环状胰腺的诊断不太容易，根据典型的症状与体征，结合X线表现，应考虑本病的可能。但有些病例在手术中才明确诊断。
临床上常将环状胰腺分为新生儿型和成人型，其临床表现与十二指肠的受压程度和伴随的其他病理改变密切相关。
(一)新生儿型多在出生后1周内发病，2周以上发病者少见。主要表现为急性完全性十二指导肠梗阻。病儿出现顽固性呕吐，呕吐物中含有胆汁。由于频繁的呕吐，可继续脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调、营养不良。如为不完全性十二指梗阻，则表现为间歇性腹痛及呕吐，可伴有上腹部饱胀不适，进食后加重。以上症状可反复出现。此外，环状胰腺还常伴有其他先天性疾病，如伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、美克尔憩室、先天性心脏病、畸形足等。
(二)成人型多见于20～40岁，多表现为十二指肠慢性不全性梗阻的症状，而且症状出现愈早，十二指肠梗阻的表现也愈严重。病人主要表现有反复上腹痛和呕吐，呈阵发性发作，进食后腹痛加重，呕吐后可缓解，呕吐物为胃十二指肠液，含有胆汁。病人除了十二指肠梗阻以外，还可以并发其他病理改变，并引起相应的临床症状。
1.消化性溃疡
环状胰腺并发胃和十二指肠溃疡者，可达30～40%，其中以十二指肠溃疡较常见。溃疡的发生原因可能与环状胰腺的压迫、胃液长期潴留和胃、十二指肠内容物酸度过高等有关。
2.急性胰腺炎
环状胰腺并发胰腺炎者占15～30%，其发生原因可能与胰腺导管系统异常有关，胰液淤滞或胆汁逆流至胰管而致病。胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺，急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的纤维疤痕还可加重十二指肠梗阻。
3.胆道梗阻
临床上较少见，由于环状胰腺位于乏特氏壶腹处、环状胰腺致十二指肠第二段明显狭窄并压迫胆总管以及胰腺炎等原因，均可引起胆总管下端梗阻而出现黄疸。病程久者还可继发胆道结石。
对于有胆道梗阻的病人，除了需解除十二指肠的梗阻外，还要解除胆道的梗阻。可行胃大部切除、Billoth-Ⅱ式吻合术加胆总管与十二指肠梗阻远段端侧吻合术。对于环状胰腺合并胃、十二指肠梗阻者，可行胃次全切除、Billoth-Ⅱ式吻合术，必要时附加迷走神经切断术。
专家称胰腺癌在中国发病年龄逐渐年轻化，早期诊断十分困难
北京协和医院副院长赵玉沛教授最近在接受记者采访时说，不明原因出现上腹部不舒服，可以排除其他确定的胆囊、胃的病变，找不出原因要高度警惕，须排除胰腺癌。 特别提醒：香肠吃多易得胰腺癌
专家介绍说，无论是国内、国外，对于胰腺癌的误诊、或者延误诊断现象比较普遍。国外25%病人在确诊之前都看过病，有诊断历史。在国内这种发病率更高。很多医生看过了没有当成胰腺癌，当成胃病或者其他病去治，之后过几个月才确诊出来。
据有关方面的一些资料显示，我国的胰腺癌发生率近20年来已经增加了4倍，城市胰腺癌死亡率是农村的2到4倍。专家划定胰腺癌的高危人群为:年龄大于40岁，病人不明原因出现消瘦，消瘦可以大于原来体重10%，这都是不正常的现象。有的病人出现黄疸，还有从事化工产品、装修涂料等人群都是高危人群。 胰腺癌专题>>>
越来越多资料也显示中国发病率逐年增高，而且发病年龄逐渐年轻化。过去是60岁以上，现在40岁以上患胰腺癌的相当多，年轻人患病人数也逐渐增加。
专家在介绍胰腺癌时说，这种疾病从诊断到死亡一般就是3到6个月，1年生存率8%左右，5年生存率小于1%，早期诊断十分困难，85%的人群一诊断出来就是中晚期。
实验室检查无直接帮助。血清胆红素可以升高，而呕吐物内含有胆汁。新生儿环状胰腺引起十二指肠完全梗阻者，其胎粪中找不到鳞状上皮细胞及胎毛。
1.腹部平片 主要表现为十二指肠梗阻。卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均扩张胀气，出现所谓双气泡征(double bubble sign)。因胃和十二指肠壶腹部常有大量空腹滞留液，故在立位片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平面。有时十二指肠狭窄区上方与下方肠管均胀气，从而将狭窄区衬托显影。
2.胃肠钡剂造影 表现为胃扩张、下垂，内有大量空腹滞留液，排空时间延长，十二指肠壶腹部匀称扩大，伸长，其下缘光滑圆隆。十二指肠降段，偶尔第一段或第三段出现边缘整齐的局限性狭窄区，狭窄区黏膜皱襞稀少，并变为纵行有偏心型及向心型之分，狭窄上方肠管可见逆蠕动，并可发现溃疡的存在。
3.ERCP 镜下造影能使环状胰管显影，对诊断极有帮助。由于环状胰腺引起的十二指肠狭窄常在主乳头的近侧，若内镜不能通过狭窄则无法造影。有时可因环状胰腺压迫胆总管末端出现胆总管狭窄像。
4.CT 口服造影剂后十二指肠充盈，可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段胰腺组织，通常因环状胰腺组织薄，环状胰腺多不易直接显影，若看到胰头部肿大和十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象同样对诊断有助。
5.磁共振(MRI)与磁共振胰胆管造影(MRCP) MRI可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段与胰腺同等信号强度的组织结构，可确认为胰腺组织。MRCP通过水成像的原理可很好地显示环状胰管影，MRCP为无创性，无放射线辐射，患者无痛苦，较简单方便。
6.内镜 通常内镜下黏膜正常，对诊断帮助不大;较严重病例，内镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄。可同时合并十二指肠溃疡。
考虑环状胰腺时还应与下列疾病鉴别。
1.先天性十二指肠闭锁 偶可见于新生儿，病变位于十二指肠降段，出生后即频繁呕吐，呕出物可含有胆汁，胃肠造影时钡剂完全不能通过，下段肠管内无气体。手术时可见十二指肠降段无胰腺组织环境。
2.先天性幽门肥厚症 多在生后数周出现反胃和呕吐，呕吐物中不含胆汁，上腹部较膨隆，可有胃蠕动波，95～100%的病儿在右上腹可扪及橄榄状肿块。胃肠钡剂造影见胃扩张，幽门管变细、变长，胃排空时间延长等。
3.肠系膜上动脉压迫综合征 本病系指十二指肠第三段或第四段受肠系膜上动脉压迫所致的慢性梗阻，主要表现为上腹部饱胀不适，间断性呕吐，呕吐物中含有胆汁，胃肠钡剂造影见十二指肠有显著的阻滞及扩张现象，钡剂在十二指肠第三或第四段有阻塞。
4.胰头或乏特氏壶腹部肿瘤 环状胰腺伴黄疸的病人，尤其是老年人，应与胰头或十二指肠乳头肿瘤鉴别。后者胃肠造影可见十二指肠环扩大，降部内缘受压变形，粘膜皱襞破坏，并有充盈缺损、倒“3”字征、双边征等。
5.先天性胆总管闭锁 在出现明显黄疸的病例中，要与本病鉴别。生后出现黄疸且逐渐加深，呕吐物内不含胆液，钡餐检查十二指肠降段无狭窄和梗阻。
此外，还应与十二指肠结核、低位十二指肠溃疡等疾病相鉴别。
一直认为消化性溃疡、胆石症、胰腺炎是环状胰腺的3个主要并发症，Yogi等统计发生率分别为24.8%，16.2%，10.5%，而且报告环状胰腺患者恶性肿瘤的发生率高达8.6%。
1.消化性溃疡 环状胰腺常并发胃和十二指肠溃疡，以十二指肠溃疡为常见，多发生于球后，有时溃疡恰好位于环状胰腺所包围的十二指肠处。溃疡发生的原因与胃十二指肠内容物酸度过高及内容物滞留对胃肠黏膜损伤有关。
2.胆石症与阻塞性黄疸 由于环状胰腺位于乏特壶腹处，或因环状胰腺致十二指肠降段明显狭窄，其上段扩张明显，压迫胆总管，也可由于胰腺炎引起胆总管下端梗阻等原因，致胆液排泄不畅易形成胆石，胆管结石可引起黄疸，胆总管受压或并发胰腺炎均可引起阻塞性黄疸。
3.胰腺炎 胰腺炎常为环状胰腺症状的主要原因且成为病人就诊的原因。急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的瘢痕纤维化以及与附近脏器粘连，均可加重十二指肠梗阻。胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺。发生胰腺炎的原因可能与环状胰腺胰管异常开口有关，或因胆总管下端受压，使胆液逆流入胰管，激发胰酶活化。
4.伴有其他先天性疾病 部分病人可伴有其他先天性发育异常，包括唐氏综合征、十二指肠闭锁、小肠旋转不良、先天性心脏病、气管食管瘘、食管闭锁、Meckel憩室、肛门闭锁、无胆囊等。