作者：admin发布时间：2012-11-01 18:52浏览：
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(一)发病原因
肝海绵状血管瘤的确切发病原因不明，有以下几种学说。
1.发育异常学说 目前普遍认为在胚胎发育过程中，由于血管发育异常，引起肿瘤样增生而形成血管瘤。有些在出生时即存在，或在出生后不久即能看到，亦说明为先天发育异常。
2.其他学说 毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张;肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血、扩张;肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张;肝内出血后，血肿机化、血管再通后形成血管扩张。
(二)发病机制
肝海绵状血管瘤以血管扩张形式呈膨胀性生长，并非是以新生血管增生为主的恶性增大。内分泌因素的改变对血管瘤的生长有一定影响。妊娠期或口服雌激素会使血管瘤迅速增大而出现症状。
肝海绵状血管瘤大小不一，小至针头样，大的可重达10余kg。肉眼观为紫红色或蓝紫色，可呈不规则分叶状，界限清晰，有不规则的纤维性包膜，质地柔软，表面光滑，有弹性感及压缩充盈现象，亦可因纤维化而坚硬。多数血管瘤常可见到退行性病理变化，如包膜纤维性硬化、陈旧性血栓机化、玻璃样变伴有胶原增加甚至钙化。海绵状血管瘤一般位于肝包膜下，也可深居于肝实质内，此时肝表面可呈凹陷或隆起，与周围肝实质分界明显。肝海绵状血管瘤可合并肝囊肿和肝腺瘤，很少与肝硬化同时存在。目前为止，文献资料未见肝海绵状血管瘤恶变的报道。
肝血管瘤切面为网眼状，依据其纤维组织多少，可分为以下4型。
海绵状血管瘤：最常见。一般所谓的肝血管瘤就是指海绵状血管瘤。切面呈蜂窝状，内充满血液。光镜下可见大小不等的囊状血窦，血窦壁内衬覆一层内皮细胞，血窦内常充满红细胞，有时有血栓形成，血窦之间为纤维组织所分隔，偶见有被压缩的细胞索，大的纤维分隔内有血管和小胆管，纤维分隔和管腔可发生钙化或静脉石形成。瘤体周围常有一层纤维包膜与正常肝组织分界。
硬化性血管瘤：血管腔塌陷或闭合，间隔纤维组织极丰富，血管瘤呈退行性改变。
血管内皮细胞瘤：血管内皮细胞增生活跃，易恶变，常与血管内皮细胞肉瘤相混淆。
毛细血管瘤：少见。其特点为血管腔狭窄，间隔纤维组织丰富。
本肿瘤生长缓慢，病程较长，病史可追溯到多年以前。根据临床表现分为：
1.无症状型 此型占绝大多数(80%以上)，终身无任何感觉，多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时意外地被发现。
2.有症状型 通常肿瘤直径超过4cm以上时，可出现症状。常见的症状有：
(1)腹部包块：半数以上患者有此体征。包块有囊性感;无压痛，表面光滑或不光滑，软硬不一，随呼吸上下移动，有的在包块部听诊可听到传导的血管杂音。
(2)胃肠道症状：可出现右上腹隐痛和不适，以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等。
(3)压迫症状：肿瘤压迫食管下端，可出现吞咽困难;压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水;压迫肺脏，可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状;等等。
肝海绵状血管瘤的诊断一般不难，绝大多数可通过无症状、无肝炎史，AFP(-)，结合2个或2个以上的典型影像学表现而确诊。
对本病的诊断帮助不大，一般肝功能均正常，酶活性不高。少数患者有红、白细胞及血小板减少，切除血管瘤后可恢复正常。血象变化在巨大肝海绵状血管瘤病例中较为常见。长海医院肝外科80年代报道的一组40例直径在15cm以上的巨大肝海绵状血管瘤患者中，有半数血红蛋白在1.55mmol/L(10g)以下，最低仅0.96mmol/L(6.2g);有3/4病例的白细胞计数在5.0×109/L以下，最低仅2.2×109/L;有1/3患者血小板计数在100×109/L以下，最低仅40×109/L，上述变化经手术切除血管瘤后均恢复正常。其贫血和血小板减少可能与瘤内血栓形成，从而破坏红细胞和消耗大量血小板有关。
肝脏海绵状血管瘤的诊断主要依赖于影像学检查：
1.超声检查 近70%的血管瘤呈强回声，且内部回声均匀，余者可呈低回声、等回声或混合回声，如有钙化可见强回声后伴声影。彩色多普勒超声检查显示血管瘤内血流信号少见，部分血管瘤可出现中央部血池样充填。
2.CT扫描 海绵状血管瘤CT平扫表现为低密度,且密度均匀，大的血管瘤病灶中央可见更低密度区，呈星形、裂隙状或不规则形。瘤内偶见钙化，呈圆形或不定形强回声，病灶边缘通常清晰光滑。典型者增强扫描表现为早期病灶边缘呈高密度强化，随后增强区进行性向中心扩展，延迟扫描病灶呈等密度充填，显示“快进慢出”的表现。直径小于3cm的血管瘤增强扫描表现较为复杂，可有以下表现：病灶早期呈高密度强化，也有的病灶强化不显著，低于正常肝组织，延迟扫描所有病灶均呈等密度充填。个别病例始终无强化，延迟扫描也无充填，此类血管瘤管壁很厚，管腔狭小，造影剂难以进入。
3.核素肝血池扫描 对肝脏海绵状血管瘤的诊断价值较高，用99mTc标记红细胞，有血流的地方即可显像，血流丰富或淤滞者核素浓聚。肝脏海绵状血管瘤表现为5min开始在血管瘤的部位有放射性核素浓聚，逐渐增浓，1h后仍不消散，这种缓慢的放射性过度填充现象是诊断肝脏海绵状血管瘤的特征性依据。
4.MRI检查 表现为长T1长T2信号，T2像呈相对高信号，呈“灯泡征”。
5.肝动脉造影 系一种有创性检查方法，对血管瘤的敏感性及特异性均高，早期注药后2～3s病灶周边即有染色，造影剂清除缓慢，可充盈持续18s以上，造影剂的这种快进慢出的现象是血管瘤的典型特征，称之为“早出晚归征”。
有人提议，对肝脏海绵状血管瘤的诊断，凡超声检查提示肝内直径约3cm大小的局灶占位病变，应以CT或MRI来验证，结果不相符者应作肝血池扫描或肝动脉造影检查，鉴别困难者可行超声引导下穿刺活检。过去对可疑肝脏海绵状血管瘤穿刺活检强调用细针，但细针穿刺活检结果表明，约50%肝脏海绵状血管瘤镜下难以观察到典型的血管瘤结构，仅以涂片未找到肿瘤细胞等依据诊断肝脏海绵状血管瘤。近5年来，董宝玮等对有安全入路(穿刺针道经过至少1cm正常肝实质再进入肿块)的肝脏海绵状血管瘤采用18G粗针穿刺，可得到较大的组织标本，确诊率可达90%。由于穿刺过程采用切割式的自动弹射活检装置，切割速度快，因此与用20G细穿刺针相比，出血等并发症发生率并无明显提高，在掌握好适应证的情况下可以推荐用18G穿刺针活检。
肝海绵状血管瘤主要与肝癌或肝的其他良性病变相鉴别。原发性肝癌是最常见的肝脏恶性肿瘤，我国发病率很高。故明确在体检、超声中发现肝脏占位诊断有助于及时选择合适的治疗。
1.原发性或转移性肝癌 原发性肝癌多有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史，有肝功能异常和AFP升高，对于AFP不高的原发性肝癌患者可通过病史、体检以及超声、CT等检查来鉴别，如CT平扫为低密度灶，无包膜边界不清，增强扫描病灶不均匀增强，均支持原发性肝癌，如大病灶中心坏死出血也可致密度不均。转移性肝癌，多为多发，有消化系统原发灶。
2.肝棘球蚴病 病人有牧区生活史，有羊、犬接触史，肝包虫皮内试验(Casoni试验)阳性，嗜酸性细胞计数增高。
3.肝非寄生虫囊肿 孤立单发肝囊肿易与肝海绵状血管瘤鉴别，只有少数多囊肝有时可能与肝海绵状血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾，病变自开始即为多发性，大多满布肝脏，超声、CT示病变为大小不等、边界光滑、完整的囊腔，可能有家族遗传因素。
4.其他 肝腺瘤、肝血管内皮细胞肉瘤，均少见。前者虽发展也缓慢，但肿块坚硬似橡皮;后者发展较快，具恶性肿瘤特征，多见于青少年。