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骨化性肌炎(软组织假恶性骨肿瘤)

作者:admin发布时间:2012-11-01 18:50浏览:

【病因】

  本病为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病。病因不清。一部份呈常染色体显性遗传。有学者报导产生骨化有四个因素:

  ①刺激因素:常常是挫伤占60 %~70 %,可导致血肿。这种损伤可很轻微,仅少量的骨骼肌或肌原纤维受损。

  ②损伤信号:损伤组织或细胞分泌一种信号蛋白。

  ③存在基因表达缺陷的间叶细胞,这些细胞接受适当的信号后可生成骨样或软骨样细胞。

  ④存在连续发生骨化组织的环境,其中信号基因最为关键,Urist 命名该基因为BMP 。

【症状】

  本病常见于儿童或青年。表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬,但多数不伴疼痛。全身肌肉均可累及。根据在临床上的特点可将本病分为Ⅳ期:

  1、反应期:肿块增大快,钙化快,消肿快。外伤1~2个月,可达4~10cm。

  2、活跃期:活跃期可表现为发热、局部皮温高、压痛、质硬肿块。

  3、成熟期:成熟期出现壳状骨性软骨,恢复期停止生长,常在1年后坚硬的肿块变小,甚至可完全消失,具有自限性

  4、恢复期。

【饮食保健】

【护理】

  本病是严重创伤的并发症。可以通过努力而阻止它的发生与发展。凡关节脱位,严重创伤的患者,应及时请骨科医师诊治。不要盲目推拿、按摩造成继发损伤。关节脱位应及时复位。如有较大血肿,要及时穿刺抽出后加压包扎。关节创伤宜早期制动,用石膏托固定于功能位。若有肿胀宜中西医结合,使肿胀迅速消退。对于脊髓损伤致截瘫患者,若发现下肢有不明原因的较大血肿时,应及时穿刺抽出并加压包扎,这些都是预防严重创伤后继发骨化性肌炎的有效方法。

【治疗】

  1、预防:

  本病是严重创伤的并发症可以通过努力而阻止它的发生与发展凡关节脱位,严重创伤的患者,应及时请骨科医师诊治不要盲目推拿按摩造成继发损伤关节脱位应及时复位如有较大血肿要及时穿刺抽出后加压包扎关节创伤宜早期制动用石膏托固定于功能位若有肿胀宜中西医结合使肿胀迅速消退对于脊髓损伤致截瘫患者若发现下肢有不明原因的较大血肿时应及时穿刺抽出并加压包扎这些都是预防严重创伤后继发骨化性肌炎的有效方法

【检查】

  本病的辅助检查方法主要为X线检查:

  X线检查的特征是受伤后不久可出现局限性肿快。伤后3-4周,在肿快内显示毛状致密象,其临近骨将显示骨膜反应。伤后6-8周,病变边缘部清楚地被致密骨质所包绕,而具有新生骨的外貌。软组织肿块的核心部有时显囊性变且逐渐扩大其内腔,到晚期而显出类似蛋壳状的囊肿。伤后5-6个月肿块收缩,因而肿块与邻近的骨皮质和骨膜反应之间显出x线透亮带。

【鉴别】

  本病在晚期与关节滑膜软骨瘤等含骨性肿瘤、进行性骨化性肌炎、截瘫后软组织钙质沉积症相似,因而后期易误诊为骨化性肿瘤。需注意鉴别:

  ①关节、滑膜软骨瘤等,X 线平片很有价值,如对软骨类肿瘤出现环形或弧形钙化有助定性诊断,且钙化越多,分布越均匀,表明分化越好。

  ②进行性骨化性肌炎:遗传性、从小起病,其他部位如颈、肩、臀多见,新灶、旧灶交替出现,预后不佳,多死于呼吸困难。

  ③截瘫后软组织钙质沉积症:病史明确,常截瘫或烧伤后6 个月因长期卧床、血液淤滞导致血管钙化。

【并发症】

  本病可由于剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成,多数病人血肿吸收,但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成,最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。本病也可呈恶性,其侵袭性特点包括肌包膜、骨、神经血管束受侵、周围或远处转移等。