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十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄

作者:admin发布时间:2011-06-29 09:10浏览:

【病因】

  在胚胎第5周起,原肠管腔内上皮细胞过度增殖而将肠腔闭塞,出现暂时性的充实期,至第9~11周,上皮细胞发生空化过程形成许多空泡,以后空泡相互融合即为腔化期,使肠腔再度贯通,至第12周时形成正常的肠管。如空泡形成受阻,保留在充实期,或空泡未完全融合,肠管重新腔化发生障碍,即可形成肠闭锁或狭窄。此为十二指肠闭锁的主要病因(Tandler学 说),常伴发其他畸形,如先天愚型(30%)、肠旋转不良(20%)、环状胰腺、食管闭锁以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在,提示与胚胎初期的全身发育缺陷有关,而非单纯的十二指肠局部发育不良所致。有人认为胚胎期肠管血液供应障碍,有缺血、坏死、吸收、修复异常,亦可形成十二指肠闭锁或狭窄。

【症状】

  可作X线直立前后位平片检查,可见左上腹有一宽大液平面,右上腹亦有一液平面,此即为扩张的胃及十二指肠近段,整个腹部其他部位无气体,形成“双气泡征”,此为十二指肠闭锁的典型X线征象。十二指肠狭窄的平片与闭锁相似,但十二指肠近端扩张较轻,液平略小,余腹可见少量气体。在新生儿肠梗阻时,禁忌作钡餐检查,可引起致死性钡液吸入性肺炎,有时为了与肠旋转不良作鉴别,可作钡剂灌肠,观察盲肠、升结肠的位置。但实际上并非必要,因腹部平片所见,已可确定诊断。年长儿病史不典型,有十二指肠部分梗阻症状者,可作吞钡检查,检查后应吸出钡剂

  近年在产前应用超声断层扫描测得腹腔内有两个液性包块,对诊断有一定价值,可为出生后早期手术提供依据。

  有十二指肠闭锁时,孕妇在妊娠早期可能有病毒感染、阴道流血等现象,常有羊水过多征。婴儿出生后数小时即发生频繁呕吐,量多,含有胆汁,如梗阻在壶腹部近端则不含胆汁。没有正常的胎粪排出,或可排出少量白色粘液或油灰样物,但亦可有1~2次少量灰绿色粪便。高度狭窄时的症状与闭锁相似。狭窄程度轻者,间歇性呕吐可出生后数周或数月出现,甚至在几年后开始呕吐。因属于高位梗阻,一般均无腹胀,或仅有轻度上腹部膨隆,胃蠕动波少见。因剧烈呕吐,有明显的脱水、酸碱失衡及电解质紊乱、消瘦和营养不良。

【饮食保健】

术后立即灌输营养液,促使康复。

【护理】

  十二指肠闭锁的处理相当困难,疗效至今尚不满意,死亡率在50%左右,预后与确诊时间、畸形程度、多发性闭锁、严重合并畸形、早产儿或低体重儿等因素有关。

【治疗】

  本病无特别有效的预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。

【检查】

  可作X线直立前后位平片检查,可见左上腹有一宽大液平面,右上腹亦有一液平面,此即为扩张的胃及十二指肠近段,整个腹部其他部位无气体,形成“双气泡征”,此为十二指肠闭锁的典型X线征象。十二指肠狭窄的平片与闭锁相似,但十二指肠近端扩张较轻,液平略小,余腹可见少量气体。在新生儿肠梗阻时,禁忌作钡餐检查,可引起致死性钡液吸入性肺炎,有时为了与肠旋转不良作鉴别,可作钡剂灌肠,观察盲肠、升结肠的位置。但实际上并非必要,因腹部平片所见,已可确定诊断。

【鉴别】

  主要与其他能引起呕吐的疾病相鉴别,例如与肠梗阻、肠套叠相鉴别。

【并发症】

  因剧烈呕吐,有明显的脱水、酸碱失衡及电解质紊乱、消瘦和营养不良等并发症。