作者：admin发布时间：2011-06-29 09:07浏览：
次
(一)发病原因
主动脉弓衍化血管的异常，导致主动脉生长畸形是本病的主要原因。在胚胎发育期的第四周，腹侧主动脉扩大，称为主动脉囊，分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失;第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉;第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉和动脉导管。若在演变过程中发生异常，就会发生各种畸形。
(二)发病机制
临床常见的异常主动脉有4种类型。
1.迷走右锁骨下动脉 当右锁骨下动脉直接起自动脉弓时，经常在左锁骨下动脉开口部的远端发出，成为主动脉的第4个分支，通过食管的后面到达右侧，可以压迫气管和食管。
2.右位主动脉弓 主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环，压迫食管与气管产生相应的症状。
3.双主动脉弓 升主动脉发出两个主动脉弓，在气管之前一个向左，一个向右，各跨越相应的支气管，然后转向食管后联合成降主动脉，形成一个动脉环将气管和食管包围其中，可伴有其他先天性心脏病。
4.颈主动脉弓 主动脉弓位置上升至颈部水平，临床检查可见颈下部一搏动性包块，类似于无名动脉、颈动脉或锁骨下动脉的动脉瘤。
血管畸形引起的临床表现主要为气管、食管受压症状。在小儿多以呼吸道受压为主要表现，在成人则以食管受压为主，如吞咽困难、呕吐等。婴幼儿典型表现为吸气末尖叫声，持续性咳嗽，呼吸频率加快伴缺血、缺氧和发绀。
确定诊断主要靠X线检查，了解血管畸形的位置、类型及气管、食管受压程度。
1.迷走右锁骨下动脉 约占血管畸形的23%，
(1)畸形特点：由于右背侧主动脉的近段消失，左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉缩短，使右锁骨下动脉开口位于左锁骨下动脉开口部的远侧而成为主动脉弓上的第4个分支，另3个分支自右向左依次为右颈总、左颈总及左锁骨下动脉。迷走的右锁骨下动脉经食管后向右上方斜行越过中线经右胸膜顶部达右上臂。另约15%的畸形血管经气管与食管间，5%经气管前方穿行。
(2)临床表现：患儿表现为呼吸系统压迫症状，成人为吞咽困难。由于血管起始部随年龄增加而扩大，故大多数病人发现较晚。此畸形合并先天心脏病者占10%。
(3)辅助检查：①食管X线造影可见主动脉平面一光滑的螺旋状充盈缺损从左下方斜向右上方。右前斜位时可见食管在主动脉弓上方呈球形压迹。②食管镜检查可见狭窄部有动脉搏动，黏膜正常，用硬管镜压迫搏动处，右侧脉搏减弱，可与气管肿瘤鉴别。
2.双主动脉弓 占血管畸形的48%。
(1)畸形特点：右背侧主动脉与左背侧主动脉交界处在胚胎发育过程中停顿，形成双主动脉弓。一般情况下，左前弓较细小，右后弓较粗大，二者环绕气管与食管。
(2)临床表现：患儿有明显的呼吸困难和吞咽困难。在婴儿期表现为气管受压症状，如气急、喘鸣，甚至有啼声。当患儿取颈部过伸位时，可有不同程度的缓解。临床上，有相当多的病人没有症状。
(3)辅助检查：食管钡餐或碘油造影可见主动脉弓水平前后有两个压迹或环形狭窄。
3.右位主动脉弓 约占血管畸形的30%。
(1)畸形特点：胚胎期左第4主动脉弓形成左锁骨下动脉近段，右第4弓形成主动脉弓，经食管及气管的右侧上升，气管、食管位于其左前方，动脉韧带绕过气管与食管的左后方以连接主动脉弓及肺动脉，构成血管环(ring atery)产生压迫症状。
(2)临床表现：患者出现明显的呼吸困难和吞咽障碍。
(3)辅助检查：X线检查可见主动脉弓位右侧，食管吞钡可见受压征象;食管镜检查可见主动脉弓水平有搏动性外压性狭窄。
4.颈主动脉弓
(1)畸形特点：主动脉弓位置上升位颈部水平。
(2)临床表现：半数病人可出现气管、食管压迫症状。体检可见颈下部一搏动性包块，类似于无名动脉、颈动脉或锁骨下动脉的动脉瘤。
1.X线检查 吞咽困难疑为胸内大血管先天畸形压迫所致时，可行X线检查。
(1)食管钡剂造影：是简便而又具有诊断价值的重要手段。该诊断方法最初是由Neuhauser(1946)报道。检查时需要同时拍摄胸部正位、侧位及斜位片。
锁骨下动脉畸形压迫气管的病人，在斜位或侧位胸片于第2、3胸椎水平处可见食管后壁有螺旋形压迹，其特点是：宽度比其右侧的主动脉弓要小，仅约1cm，且边缘光滑。有时切迹呈斜行，是因锁骨下动脉从其后方斜行向右上方所致，也是本症的特有征象。
双主动脉弓的病人，其前后位及斜位胸片第3、4胸椎水平可见到食管有两个明显的呈环状狭窄的切迹，有时切迹也可不在同一水平。在透视下可见气管和食管旁有血管搏动性阴影。
右位主动脉弓及左主动脉导管(韧带)病人的确诊亦依赖于X线检查，在正位胸片上可见位于右上纵隔的主动脉弓和与正常的左侧食管压迹相反的右侧食管造影压迹，其侧位胸片上于食管后方有一深切迹。
(2)CT检查：胸部CT还可准确显示畸形血管的位置、形态、走行范围及食管受压的程度等情况。如双主动脉弓畸形时以横轴位主动脉弓和弓上层面可直接显示气管两侧的右侧和左侧主动脉弓，右侧颈总动脉和左锁骨下动脉分别开口于右弓，左侧相应的右头臂干动脉分别开口于左弓，同时也能显示双主动脉弓形成的血管环对气管和食管的压迫情况。
(3)MIR及血管造影检查：不仅可以明确胸内血管畸形的诊断，提供良好的血管结构影像，还可准确显示畸形血管的位置、形态、走行范围及食管受压的程度等情况。
2.食管镜检查 对食管后位右锁骨下动脉的异位，进行食管镜检查对诊断有帮助。内镜检查时在食管入口下方2～3cm处即可发现食管后壁有搏动性弓形压迫征象，表现为一横跨食管后壁的隆起，其搏动与脉搏一致。此时如果以食管镜末端压迫此隆起处，病人的右侧桡动脉搏动可随压迫的轻重程度不同而减弱，甚至消失，其他动脉的搏动则不受影响。当压迫解除后其右侧桡动脉搏动恢复正常。内镜检查结合X线检查特征，即可明确诊断。此特点还可作为与食管良性肿瘤相鉴别。
双主动脉弓和右位主动脉弓及左主动脉导管(韧带)的病人，食管镜检查均可发现食管后壁有因血管畸形所致的搏动性隆起，并有与脉搏一致的搏动。
3.超声检查
(1)二维超声心动图：对新生儿和婴儿胸内大血管畸形的诊断有重要价值。应用二维超声心动图在胸骨上和高位胸骨旁区进行探测，可发现右位主动脉弓和左无名动脉畸形。当发现左无名动脉无正常分支，左锁骨下动脉单独起自主动脉弓降部，则提示为迷走左锁骨下动脉。左锁骨下动脉分离因近心端为动脉导管(韧带)，故较难辨认。
(2)彩色多普勒：对畸形的胸内血管的分支、大小和走行方向、与邻近器官的关系有较大的参考意义，可发现食管、气管受累及的程度，对合并心脏畸形也有较大诊断意义。