心包肿瘤

　　一、原发性心脏肿瘤

　　很多心包肿瘤无特征性症状与体征，或早期无症状与体征，或出现很晚，或偶尔发现，或尸检才发现等等。心包原发性肿瘤的症状与体征可大致分为两类。

　　1.心包肿瘤本身引起症状与体征

　　(1)嗜铬细胞瘤本身引起的高血压症状;

　　(2)间皮细胞瘤或肉瘤引起的心包腔内出血;

　　(3)恶性心包肿瘤引起的发热、乏力和胸部疼痛及闷胀不适。

　　2.心包肿瘤所引起的心包压塞症状与体征

　　(1)干咳、气促、端坐呼吸;

　　(2)少数病例可闻心包摩擦音，导致心包压塞时出现类似“缩窄性心包炎”的症状与体征。如肝肿大、颈静脉怒张、静脉压升高，脉压小、奇脉等。

　　心包肿瘤的诊断有一定困难，往往在诊断其他疾病时，经仔细分析才考虑到心包肿瘤。

　　1.心影轮廓异常，局部突出而不规则，或呈结节状，X线检查发现心包上的局部钙化区。

　　2. 反复发作心包渗液，特别是血性渗液，但缺乏炎性病变的病史和症状(如结核等)。

　　3.无明显原因、难以控制的心力衰竭，特别是有显著静脉压升高、肝脏肿大、腹水或持久性水肿者，应高度怀疑心包肿瘤。

　　4.无法解释的胸痛，有脉压小、奇脉和上腔静脉阻塞现象等。

　　5.CT和MRI检查可明确心包肿瘤的诊断。

二、继发性心脏肿瘤

　　多为心包积液和心包压塞症状和体征，而原发器官恶性肿瘤的症状、体征往往重于心包肿瘤的症状和体征，因此无特征性。有时尸检才发现心包转移性肿瘤。

　　当诊断原发病性癌性病灶(如肺癌等)时，若发现心包及心脏形态异常，同时伴有心包积液和心包压塞时，应考虑心包继发性肿瘤的可能。经心包穿刺抽出血性液体时，诊断成立。

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　　1963年，Wilson收集文献报道的心包良性肿瘤 29例，1/4在2岁以下。1974年，Deenadayalu等综合报道31例， 其中以心包良性肿瘤(如心包脂肪瘤)较为常见。同年，Shumaker报道手术切除右心室发生的脂肪瘤1例。1976, Hartveit等报道1例心包膜多发性血管瘤造成心包压塞而致死。在过去20多年内，偶见心包多发性血管瘤、心包内嗜铬细胞瘤、心包乳头状瘤、心包平滑肌纤维瘤等报告。1974年，Besterman等报道1例心包内嗜铬细胞瘤， Larsen等报告1例心包乳头状瘤。心包囊肿临床上最多见，为心包发育障碍所致。

　　1953年，Dave等报告恶性畸胎瘤和间皮细胞肉瘤13例。1957年， Robertsen报告恶性畸胎瘤和间皮细胞肉瘤。1962年，Towers报告原发性心包肉瘤。1964年，Pader报道切除平滑肌肉瘤1例。1975年， Fine在分类表上列入恶性血管内皮细胞瘤。1980年， Patrick报告心包间皮细胞瘤导致恶性心肌梗塞1例。

　　继发性心包肿瘤预后极差，但早期发现和及时治疗，可望缓解病人的痛苦，延长病人的生命。

　　预防

本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

　　1.X线检查

　　心影形态变化、心影扩大、心包积液、胸膜腔少量积液，畸胎瘤可见心包钙化区。 2.彩声多普勒超心动图检查

　　可显示突出于心包的肿块和心包积液。

　　3. CT检查可提示部分肿瘤的部位和性质

　　如心包囊肿：①2/3位于右前心膈角，位于在膈肌上; ②典型的泪滴状”伏在心包旁，边缘光滑锐利。③囊壁薄，大部份含纯清液体。CT值0-20HU。

　　又如心包间皮瘤：①心包不规则增厚，前缘可见类结节样组织肺物。 ②心包内大量积液，并双侧胸腔积液，右冠状动脉钙化。

　　4.心血管造影检查：在诊断十分困难时，可显示心外压迫区。

　　心包肿瘤的临床诊断并非困难，但以心包病变之症状为首发表现的部分患者，常易延误诊断。当原发肿瘤病变以确定，而出现心包积液，心律失常等，且不能以心脏原发病变来解释时，应高度警惕转移性心包肿瘤的可能，确诊有赖于通过心包液检出恶性肿瘤细胞。但应多次细胞穿刺抽液，且应尽量抽尽，行病理检查，对及鉴别诊断具有重要意义。超声心动图及心包腔内充气造影对诊断及鉴别诊断亦有较大的帮助。

　　心包肿瘤易误诊为结核性心包炎，需严格鉴别，而误诊为此病的原因主要有以下几点可能性：

　　(1)两者均可发病较隐袭，心包积液症状可轻可重。

　　(2)均可出现逐渐消瘦、低热。

　　(3)两者均可出现血性心包积液。

　　(4)结核性心包炎为过去国内最为多发的心包疾病。

　　(5)缺乏对心包转移肿瘤的认识及警惕性。

　　另外本病还需与病毒性心肌炎、心包炎、心肌梗塞并发心包炎等相鉴别。