作者：admin发布时间：2010-04-25 08:22浏览：
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(一)发病原因
本病包括假性胸内甲状腺肿瘤和真性胸内甲状腺肿瘤。假性胸内甲状腺肿瘤为颈部甲状腺在胸腔内延伸。真性胸内甲状腺瘤为先天性引起的。
(二)发病机制
胸内甲状腺是原本位于颈部的甲状腺。由于下级或峡部的腺瘤或结节受重力的作用，以及颈部屈伸、吞咽，胸内负压的作用而坠入胸骨后上纵隔所致。胸腔内甲状腺肿可部分或全部位于胸腔内，依其生成的来源分为两类：
1.胸骨后甲状腺肿 均位于前纵隔，与颈部甲状腺有直接联系，又称继发性胸骨后甲状腺肿，此病变为胸内甲状腺肿的绝大多数。其发生的原因往往原来是颈部甲状腺肿，位于颈前两深筋膜间，两侧有颈前肌限制。因甲状腺自身重力的作用，使其渐下坠。最后发展到进入胸廓入口，后受到胸腔内负压的吸引，使正常的或肿大的甲状腺部分或完全坠入胸骨后间隙内，故又可称为坠入性胸腔内甲状腺肿，根据其坠入程度，又可分为部分型或完全型。临床上所见的胸内甲状腺肿病例，大多数属此类型，其血供主要来源于甲状腺下动脉及其分支。此类型甲状腺肿本应左右机会相等，但由于人体解剖位置的关系，下降的甲状腺或肿瘤，在左侧要遇到锁骨下动脉，颈总动脉及主动脉弓，而在右侧仅有无名动脉，间隙较宽，故以右侧为多见。绝大多数胸骨后甲状腺位于前上纵隔。当肿瘤发生于下极和峡部者，它向前下降至前上纵隔;位于喉返神经、甲状腺下动脉、颈总动脉、无名动脉、锁骨下动脉鞘和无名静脉的前面，上腔静脉右侧。当肿瘤发生于侧叶的后侧面时，可下降至后上纵隔，位于上述组织的后面，奇静脉上、脊柱前的三角区内。
2.真性胸内甲状腺肿 它与位于前纵隔的胸骨后甲状腺情况相反，其胸内甲状腺多数位于内脏纵隔。其进入胸腔后，位于大血管的内后方与气管很近，此类胸内甲状腺肿与颈部甲状腺仅有血管和纤维索相连或无任何相连。无任何相连者亦可称为原发性或迷走型胸内甲状腺肿，是因病人胚胎时期在纵隔内遗存的甲状腺组织，后渐发展为甲状腺肿瘤，其血供来源于胸内血管，多位于中、后纵隔，下纵隔仅占10%～15%，少数可接近膈肌水平。肿物与气管的关系密切，有时甚至位于食管的后方，但较少见。Dahan等(1989)报道后位甲状腺，约86%位于气管后基本都是位于气管的右侧。4%位于食管后方，还有4%尽管起自甲状腺左叶但仍位于气管的右前方，6%环绕气管(又称“环形”)胸骨后甲状腺肿。
胸内甲状腺多见于女性。病史较长。主诉为呼吸困难，数年或十数年，且逐渐加重。同时有颈部肿块，甲状腺下缘一般不能触及，有些病人常伴有不同程度的驼背，颈部粗短，肥胖，部分病人往往有甲状腺手术史。
无症状病例约占30%，临床症状主要是由于肿块压迫周围器官引起，如压迫气管引起呼吸困难、喘鸣;压迫上腔静脉引起上胸部及颈部表浅静脉怒张，上肢水肿等上腔静脉综合征;压迫食管引起吞咽困难，但因食管较气管柔软，即使食管受压或移位，仍可容易地躲避肿瘤的压力，故以上症状往往很少出现。症状的轻重与肿块的大小、部位有关。单纯性胸内甲状腺肿明显增大时，才出现压迫症状，因胸骨后间隙狭窄，故胸骨后甲状腺肿，即使肿瘤不大亦可在早期出现症状。个别病人因肿块嵌顿在胸廓入口处或自发性、外伤性出血而引起急性呼吸困难。严重时由于肿瘤长期压迫气管导致软化甚至令病人有窒息感，这些症状可在仰卧或头移向患侧时加重。如有声音嘶哑，甚至于失声，常为恶性肿瘤压迫喉返神经所致，良性胸内甲状腺肿对喉返神经压迫极少见。Horner综合征为肿瘤下降至后纵隔压迫交感神经所引起的，但不多见。至于伴有心慌、气急、盗汗、高血压等，则提示有甲状腺功能亢进的存在。
体格检查：坠入性胸内甲状腺肿可在颈部触及肿大的甲状腺，并向胸内延伸，往往触不到下极。既往有甲状腺手术史的及完全性胸骨后甲状腺肿病人，颈部很难触及肿块。体检时必须注意颈部甲状腺与胸内甲状腺关系，肿物与吞咽活动的关系以及下界扪及情况和甲状腺肿瘤向胸内延伸的情况。
根据病史和临床症状及体征，同位素I131扫描该肿物为功能性异位甲状腺即可确诊。
1.胸内甲状腺肿及肿瘤以女性为多，仔细询问病史及临床表现;注意了解病人过去有无颈部肿物自行消失史。
2.临床诊断主要依靠CT等辅助检查。
血象正常。合并有甲亢时，可有血清T3、T4升高，TSH降低。
1.胸部X线为首选
(1)当胸骨后甲状腺肿较小时，纵隔阴影并不增宽，这时如仔细观察则可见上纵隔密度稍增高，常可压迫气管，可借气管的弧形压迹而推测有肿瘤的存在。当肿瘤增大后，上纵隔阴影可向一或两侧增宽。如肿瘤发生在右叶，则纵隔阴影向右侧呈弧状突出，大者也可稍向左侧突出;如发生在左叶，当肿瘤小时阴影仅向左侧突出，大时阴影可同时向右侧突出。如肿瘤发生于两侧或峡部，纵隔阴影向两侧呈弧状突出。由于主动脉弓比较固定对肿瘤压力的抵抗较大，所以纵隔阴影主要向右侧突出，同时肿大的甲状腺可压迫主动脉弓向左下方移位。
(2)甲状腺肿体积较大时，可压迫气管使其向对侧和后方移位;位于气管后方者，压迫气管向前方和对侧移位;气管两侧受压时呈剑鞘状变形。一般气管的弯度较大，往往一直延伸到颈部，终止于喉头处，这种现象是甲状腺肿的有力证据。
(3)胸骨后甲状腺肿的阴影常与颈部软组织相连接，在透视或X线片上，往往可见上纵隔的肿瘤阴影向颈部延伸，根据此点，常常可与其他纵隔肿瘤相鉴别。由于肿块常与气管紧密相连，在吞咽动作时有向上运动的现象，但如无这种运动也不能完全排除本症的可能性。
(4)食管也可被压向左或右侧移位，肿瘤偶尔也可嵌入食管和气管之间，使两者间距增宽，如食管黏膜有破坏现象是恶性肿瘤的证据。
(5)良性甲状腺肿瘤边缘可稍呈分叶状，恶性肿瘤呈波浪状。肿瘤阴影密度均匀，有时可有钙化，常呈块状或点状，在边缘的可呈弧状，但不能以有无钙化来鉴别肿瘤的良、恶性，恶性肿瘤可向肺部或骨骼转移。
(6)纵隔充气造影能使甲状腺肿瘤清晰显示，应用横断体层摄影检查可见肿块位于主动脉的前上方。
2.CT检查 可以更加详细地了解肿块的情况，典型的征象如下：①与颈部甲状腺相连续，位于气管前间隙内，亦可伸入到气管与食管之后方;②边界清晰;③伴有点状、环状钙化;④肿物多为实质性阴影，密度不均匀，伴有不增强的低密度区;⑤常伴有气管移位、被压、食管受压等;⑥CT值高于周围肌肉组织。常为50～70HU，有时可达110～300HU，囊性区CT值15～35HU。
3.B超、MRI和DSA B超可以明确肿块是囊性或实性。MRI帮助了解肿块与周围大血管的关系，排除血管瘤的可能。DSA帮助了解肿块血供来源及肿块本身的血液循环情况。
4.放射性核素131I检查 可帮助确定肿块是否为甲状腺组织，也可确定其大小、位置或有无继发甲亢的热结节。
1.与血管瘤鉴别 胸内甲状腺肿如向右上突出时，应与无名动脉瘤、奇静脉叶鉴别;向左纵隔突出时，应与主动脉瘤相鉴别。
(1)无名动脉瘤在病人做吞咽动作时，无向上移动现象，在透视下有时可见搏动。记波摄影检查，其搏动与主动脉波同步。有些病例可造成肋骨破坏，必要时应行动脉造影鉴别。
(2)奇静脉叶内仍可见肺纹理，在近肺门处可见倒逗点状的奇静脉，气管无受压现象。必要时行气管支气管造影鉴别。
(3)主动脉瘤常使主动脉弓抬高，向上移位;而胸骨后甲状腺肿则使主动脉弓向下向左移位。主动脉瘤常伴有其他部分主动脉扩张和心脏增大。必要时可行记波或主动脉造影检查。此外，主动脉瘤或无名动脉瘤以梅毒性为多见，如华-康氏反应阳性者，均应首先考虑为动脉瘤。
2.与神经源性肿瘤鉴别 胸内甲状腺肿如位于后上纵隔者，应与神经源性肿瘤鉴别。
3.与胸腺瘤鉴别 胸腺瘤也位于前纵隔，但位置较胸内甲状腺肿偏低，常合并有重症肌无力、单纯红细胞系发育不全、低丙种球蛋白血症等伴瘤症状。鉴别困难时需手术切除病理诊断鉴别。