作者：admin发布时间：2010-04-24 12:08浏览：
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(一)发病原因
胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生，二者共同一管。在5～6周时由中胚层生长一纵嵴，将食管气管分隔，腹侧为气管，背侧为食管。食管经过一个实变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食管闭塞。以后管内出现空泡，互相融合，将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8周内发育不正常，分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关，前肠血流供应减少，可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3为早产儿。
(二)发病机制
食管闭锁常与食管气管瘘同时存在，约占90%，极少数病例无瘘管，可分为5个类型。
1.Ⅰ型 食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4水平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%～8%。
2.Ⅱ型 食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远。此型更少见，占0.5%～1%。
3.Ⅲ型 食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm者称A型，不到1cm者称B型。此型最多见，占85%～90%或以上。
4.Ⅳ型 食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型，占1%。
5.Ⅴ型 无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%～5%。
由于以上不同病理情况，小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内，均可回流至咽部，被吸入呼吸道。食管与气管有瘘者可直接流入气管。食管下段与气管相通，胃液可反流入气管。最后均可引起吸入性肺炎。食管闭锁也常同时合并其他畸形，约占50%，第Ⅰ型最易发生。以先天性心脏病(19%～35%)、肠闭锁、肛门闭锁(20%～40%)最常见，其次为生殖泌尿系(10%～15%)、肌肉骨骼系统、颜面(兔唇、腭裂)、中枢神经系统畸形。以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者。
临床表现
由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史，占19%～90%。小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅。常在第1次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，因食管与胃不连接，多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起呛咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失。此后每次喂奶均有同样症状发生。无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，腹胀较明显。最初几天排胎便，但以后仅有肠分泌液排出，很快发生脱水和消瘦。很易继发吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出现发热、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期诊断和治疗，多数病例在3～5天内死亡。
诊断
凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生呕吐或呛咳、青紫等现象，再加以母亲有羊水过多史或伴发其他先天畸形，都应考虑有先天性食管闭锁的可能。腹部平软表示无瘘管存在。上段有瘘管多出现奶后呛咳、呼吸困难等症状。下部有瘘管则出现腹胀。进一步明确诊断，简易方法可从鼻孔插入8号导尿管，插入到8～12cm时，常因受阻而折回，正常小儿可顺利无阻通入胃内。但应注意有时导管较细可卷曲在食管盲端内，造成入胃假象。检查有无瘘管，可将导尿管外端置于水盆内，将导管在食管内上下移动，当尖端达到瘘管水平，盆内可见水泡涌出，患儿哭闹或咳嗽时水泡更多，根据插入导管长度也可测定瘘管位置。如有条件可拍X线平片，观察导尿管插入受阻情况，同时了解盲端高度，一般在胸椎4～5水平。Ⅰ型、Ⅱ型胃肠内不充气。Ⅲ型或Ⅳ型、Ⅴ型空气由瘘管入胃，可见胃肠充气。经导尿管注入碘油1～2ml做碘油造影可检查有无瘘管，一般不做常规检查，忌用钡剂，因有增加吸入性肺炎的危险。有人用食管镜或气管镜直接观察，或在气管镜内滴入美蓝，观察食管内有无美蓝流入。应尽量争取在尚未继发肺炎时明确诊断。同时注意检查有无肺炎及其他脏器畸形(心脏、消化、泌尿)。
本病的治疗手术是根本措施。在预防上主要是尽量做到早期发现，早期诊断，早期治疗。对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。若见新生儿唾液过多须经常吸引，应高度警惕本病的可能。此时切忌行所谓“诊断性喂食”，而应行食管插管检查，以避免肺炎发生及尽早明确诊断。
在作食管造影时切忌应用钡剂以免导致钡肺、一般可造用水溶性碘剂，量要少。显影剂须由导管缓慢注入盲端。摄片后立即吸净显影剂，以防引起肺炎。
1.X线及内镜检查 X线检查简便、准确，对本病有决定性的诊断意义。应先行胸腹部常规透视或摄片。如腹部无气体则为食管闭锁的特征;如有食管气管瘘，胃及肠内均可有气体积聚。所以，腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁。如果新生儿发生肺炎合并肺不张，特别是右上叶肺不张，多为Ⅲ型食管闭锁，此时胃肠道内可有大量气体。胸部正位片显示闭锁近端充气，插入胃管则见其通过受阻并折回。侧位片显示充气的盲端向前对气管形成浅弧形压迹。碘油造影有引起吸入肺炎的可能，常无必要。钡餐检查应属禁忌。
2.有些学者利用内镜诊断本病，为便于发现瘘管，先从气管滴入少量美蓝，再从食管镜中观察蓝色出现的部位;或先吞服少许美蓝，再用纤维支气管镜从气管支气管中寻找蓝色出现的部位以确定瘘管及其位置。Cudmore(1990)报道用高压消毒的微粒化硫酸钡的甲基纤维素混悬液(0.5ml)造影，是相当安全的。此外，还可用活动荧光摄影法诊断原发或复发性气管食管瘘，脐动脉造影以确诊合并右位主动脉弓和CT等检查法。值得注意的是，检查前应吸尽盲端内黏液，并随时准备给氧、吸“痰”和保暖。
在诊断上，对不同型的食管闭锁进行鉴别具有重要意义。按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为五种类型(从上到下分别为Ⅰ~Ⅴ型)。
1.食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。据Holder统计，此型最常见，约占86.5%。
2.食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。此型少见，约占0.8%。
3.食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占7.7%。
4.食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦很少见，占0.7%。
5.食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁与气管后壁相通，形成食管气管瘘，占4.2%。
此外，鉴别诊断的疾病还应包括伴有或不伴有发绀的先天性心脏病;主动脉弓畸形;所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变;喉食管裂畸形;神经性吞咽困难;胃食管反流等。
早期预防、早期诊断并精心治疗是减少术后并发症的先决条件。并发症主要是吻合口瘘、狭窄、瘘复发，尤其应注意吻合口瘘的防治，因它是术后最常见和最危险的并发症。常见的并发症：
1.肺炎。
2.气胸。
3.食管穿孔，常因食管吻合口感染破溃穿孔。
4.胸腔积液或化脓性胸膜炎，需行闭式引流。
5.食管吻合口及胃、肠瘘。
6.食管气管瘘复发，术后有以下症状时应疑为瘘的复发：进食后咳嗽、窒息及发绀，唾液增多;吞咽困难合并腹胀，反复发作性肺炎，全身情况每况愈下，体重不增。
7.吻合口狭窄，预防方法可在术后早期(10～14天)开始扩张食管，或局部注射激素。
8.远期合并症，如气管软化、胃食管反流性疾病、支气管炎及体力智力低下、胸部畸形和乳房不对称等均与发育畸形有关。肺功能异常发生率较高，是继发于反复发作的胃食管反流所致。Filler(1976)和Schuartz(1980)均采用主动脉固定术，即将主动脉弓水平部缝合固定于胸骨后，治疗因本病术后发生气管软化、呼吸困难的患儿，迄今报告大部分病例获得了成功。