弥漫性恶性间皮瘤

　　（1）病理诊断

　　恶性胸膜间皮瘤的病理诊断问题仍有争论。虽然恶性间皮瘤与软组织肉瘤在一起分类，但只有20%组织学上是纯粹的肉瘤。恶性胸膜间皮瘤的33%～50%其组织学上是上皮型或管状和乳头状，而其他30%为上皮和肉瘤混合型，大多数病理学家确信只有肉瘤或混合组织的病人，才能诊断为恶性胸膜间皮瘤。综合特殊染色和电子显微镜检查资料，有经验的病理学家也愿意对上皮型的病人，作出恶性胸膜间皮瘤的诊断。

　　本病预后极差，目前尚无有效的治疗手段。石棉工人患恶性胸膜间皮瘤者，其平均生存时间从出现症状到死亡只11.4个月，大部分病人在1年内死亡。下一步应更科学地综合各种治疗措施，同时开发新的技术，以便寻出更有效的药剂及诊断方法，能及早进行治疗。

　　1.急救(缓解措施):

　　直到今日，对恶性胸膜间皮瘤尚夫有效的治疗方法，但经过某种方法治疗，国内外均有少数病人活过5年，最长者达22年，大多数人认为可能与肿瘤自然生存时间和分期有关。按Butchart分期，恶性胸膜间皮瘤分为四期。

　　根据临床表现，Ⅰ期上皮型恶性胸膜间皮瘤有可能长期生存，故建议为这些病人作根治性胸膜肺切除术。对Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期上皮型及其他病理类型的病例，无论治与不治，采用根治性或姑息性手术及使用化疗和放疗疗效与否，治疗后的生存曲线基本相同，其平均生存时间为18个月，约10%病例活过了3年。

　　1、胸部CT可确定诊断，胸部CT检查可判断胸膜钙化或骨结构有否破坏。当肿瘤侵犯膈肌和胸壁时，磁共振的显像较CT为好

　　2、胸水细胞涂片、胸穿胸膜活检和胸水细胞块切片可以作出恶性的诊断，但不能鉴别胸膜转移性腺癌和恶性间皮廇。

　　3、高碘酸-希夫染色(PAS)是惟一可靠的组织化学方法，它能辨别恶性胸膜间皮瘤与腺癌，虽然各种转移性腺癌的特性不相同，但在淀粉酶消化后出现强阳性空泡，即可诊断为腺癌而非恶性胸膜间皮瘤。

　　4、免疫过氧化物酶技术是使用抗体作用于角朊蛋白和癌胚抗原(CEA)，此法也有效地区别恶性胸膜间皮瘤于转移性腺癌。对癌胚抗原作免疫过氧化物酶染色，恶性胸膜间皮瘤的染色一般很淡可不着色。相反，腺癌染色中等和很浓。此外，以免疫过氧化物酶对角朊作研究，也显示间皮瘤与腺癌有明显的差别。目前已发现8个标志可作鉴别用：肿瘤合并糖蛋白72（B72.3),Leu-Mi,Vimentin，血栓调治素，粘蛋白成分，癌抗原阳性对腺癌有100%的特殊性和敏感性。由于癌胚抗原检验常有假阴性，故最好选用二个肿瘤标志，一般使用CEA和B72.3。如两者阳性对腺癌有100%的特殊性和88%的敏感性；如两者均阴性，对间皮瘤有100%的特殊性和97%的敏感性。

　　5、电子显微镜检查对辨别恶性胸膜间皮瘤与胸膜转移性腺癌也有用途。

　　6、常规实验室检查：在发病过程中可发现血小板增多症，个别报道血小板高达1000×109/L，血清癌胚抗原在某些病人升高，血清免疫电泳现象IgG、IgA或IgM升高，原因尚不时，血清胎儿蛋白一般正常。

　　本病的患者有渗出性胸水，特别有接触石棉史的病人都应考虑恶性胸膜间质皮瘤的诊断。胸部CT可确定诊断，胸部CT检查可判断胸膜钙化或骨结构有否破坏。当肿瘤侵犯膈肌和胸壁时，磁共振的显像较CT为好。虽然胸水细胞涂片、胸穿胸膜活检和胸水细胞块切片可以作出恶性的诊断，但不能鉴别胸膜转移性腺癌和恶性间皮廇。

　　电子显微镜检查对辨别恶性胸膜间皮瘤与胸膜转移性腺癌也有用途。恶性胸膜间皮瘤区别于肺、乳腺癌和上胃肠道来源的腺癌是它表面的微绒毛细而长，且有分支，张力丝较丰富，无微绒毛的小根和片装体；来源于卵巢和子宫内膜的转移性腺癌具有内在的组织变形，包括丰富的粘蛋白小滴、大量纤毛、密集的核颗粒，这些变化在间质瘤是不存在的，腺癌的绒毛短且粗。