作者：admin发布时间：2010-04-24 11:15浏览：
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本病表现为食管远端狭窄、体部扩张弯曲延长、肌层增厚，特别是环形肌最为明显，组织学检查见神经节细胞减少，在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维化。在食管远端神经节细胞数目减少。迷走神经纤维不管有髓鞘破裂，神经丝断裂，轴浆肿胀，轴索——许旺膜及轴索膜分离。迷走神经背运动核的神经细胞数及结构均有异常变化。食管平滑肌的超微结构可见微丝脱落。因此，可以看出从脑干、迷走神经纤维、肠肌神经丛一直到肌肉神经纤维都发生退行性变，食管失去神经支配。但病毒、外毒素、癌肿、寄生虫和胃泌素如何产生影响，以及原发病灶在何处等，其致病机制尚不清楚。
发病率低，约1/10万，可有家族史。主要表现为吞咽困难、反胃和胸痛，一般再现症状时间较久。但幼儿症状不明显，常为非特异性易混淆的症状，将在后面儿童失弛缓症中叙述。
1.吞咽困难 有以下几个特征：①开始进食时并不立即出现吞咽困难，随着进食量不断增加，由于食管排空障碍，症状明显起来。②不管进固体或流食都一样，有时进流食时吞咽困难截然不同。③吞咽困难程度与食管扩张程度成反比，即食管越扩张，吞咽困难越轻。④食管排空主要靠重力，所以病人可采取各种方式，如站着进食或不停的走动，饮大量液体以及用力吞咽，反复吞咽，深呼气后憋气等动作，主要是借此加大食管内压力，迫使食物排入胃内。⑤快速进餐，用过冷或过热食物以及情绪紧张等不良刺激可使咽下困难加重。
2.返流 返流症状较吞咽困难发生迟随着疾病的发展，返流的发生时间与返流物有怕不同。发病初期约有90%的病人发生在餐中和餐后，返流内容为刚就餐的食物，量少，随着食管体部的不断扩张，食管的容量逐渐渐扩大，大的可达1L以上，返流的次数较前减少，可能每2～3d发生一次，返充物的量较前增多，并且出现隔夜甚至几天前吃的食物，具有腐败臭气。大约有57%的患者卧位时出现返流，睡醒后发现枕头或被褥上有返流物。有些患者对此漫不经心不以为然，但对有经验医生来说应仔细询问，以便深入地了解掌握病情，同时也要询问在睡眠中有无因返流而造成的误吸，发生难以忍受的呛中高咳，由于剧烈的咳嗽被迫坐起。尤其是对发生或经常发生支气管炎、肺部感染、肺脓肿、支气扩张者，更应当想到可能系食管返流所致。返流物中有血迹是要高度重视有无并发癌肿，因为此类患者并发癌者约3%。
3.胸痛 在发病初期有自发性胸骨后疼痛，可向肩臂和下颌部放射，持续数分钟至数小时。当食管扩张至屈曲延长后疼痛消失。疼痛发生时，进饮料或舌下含服硝酸类药物可缓解。引起疼痛的原因尚不清楚。
4.体重减轻及出血 由于吞咽困难，常常使患者畏惧进食，营养摄入不足，因此造成不同程度的体重下降、营养不良等。出血不多见，多数为食管炎症所致，但也不能忽视癌肿的可能。
本病预后良好，在术后要注意营养支持：
①患儿术后禁食1周左右。在禁食期间,主要采用完全胃肠外营养支持,以保证正常能量需要。营养液主要成分为20%的脂肪乳剂、复方氨基酸、10% ～50%葡萄糖等。使用微量泵24h均匀输入,静脉穿刺采用留置针。
②患儿禁食1周左右后,开始每2h由胃管注入1次水,待患儿无呕吐,第2天由胃管注入奶,量由少到多,患儿适应后3～4d拔除胃管,给予母乳喂养或奶粉喂养,逐渐由少到多。
1.X线检查 X线检查对失弛缓症的诊断十分重要，普通胸片及食管造影均有独特的表现。
(1)普通X线胸片：约有85%的病人胃泡影消失，后前位片可见到屈曲延长扩张的食管凸入右胸腔，致上腔静脉和右房段纵隔阴影增宽，有时可在膨胀的食管阴影内见到液平面，侧位胸片见到有胀大增粗的食管影和液平面在后纵隔内，气管被向前压迫移位。有时肺野内有炎性改变。
(2)食管造影 ：在行食管造影前要作好以下准备：①如普通胸片发现食管内有明显的潴留物，于造影前插入胃管，将潴留物吸出以免影响食管壁和食管运动的观察。②准备好检查进可能要用的药如亚硝酸异戊酯，观察时一旦需要可立即给予。③准备好录像设备，录像后可反复观察食管形态及在立位、水平位、右前斜位等各种体位下的运动功能和排空能力，尤其不能忽视平卧位，即除外重力作用因素后的排空能力。根据食管造影所见失弛缓症大致分为：一种为轻度失弛缓症：食管下端明显狭窄，狭窄的边缘十分光滑，狭窄上方明显扩张，仅有少量钡剂可以通过。食管扩张直径在4cm之内，食管近端1/3蠕动可正常，中1/23缺乏有效的蠕动，远端1/3收缩紊乱或强烈，括约肌不松弛，钡剂潴留于食管中1/3部位，食管可呈梭形、鸟嘴形或漏阗形，胃泡内气体很少或不存在。
第二种为中度失弛缓症;食管扩张直径在4～6cm之间，自咽食管至远端括约肌几乎整个食管扩张。远端突然变细，外形规整，食管运动或消失或微弱紊乱，远端括约肌不松弛，造影剂完全潴留。在亚硝酸异戊酯的作用下可使远端括约肌开放，少量造影剂流入胃内，立位见液平面在食管上端，胃泡影消失。因食物入胃主要靠策略，食管内容物液体在下，气体在上气体不易进入胃内，即体进入胃内量也很少，因此胃泡影消失或胃泡内仅有小液平。
2.胃镜检查 内窥镜对本病的诊断帮助有大，除了能观察到扩张的食管外，胃镜通过贲门部括约肌不难，阻力不大并不能说明问题。但对鉴别诊断和以后正确制定治疗方案是不可缺少的，尤其对返流物中有血迹的更为必要，内窥镜可发现贲门癌造成的假性失弛缓症。在有严重潴留性食管炎时食管粘膜变得极度增生，有息肉样改变或溃疡形成不易与癌鉴别时可取活检或刷片行组织学或细胞学检查以明确诊断。如果发现继发食管炎性改变，粘膜发红糜烂、溃疡、粘膜白斑或念珠菌性食管炎，那么对失弛缓症治疗方法的选择、以及治疗时间的选择都具有明确的指导意义。当食管有炎症时因组织水肿脆弱，食管扩张术易发生穿孔，肌层切开术也易剥破粘膜发生食管瘘，因此应先行保守治疗，待炎症消退后再手术。粘膜有白斑病时有发生癌变的可能，要警惕，在治疗上要考虑到并作适当处理，必要时行手术切除。有念珠菌性食管炎的先用制霉菌素、两性霉素B等抗霉菌药物治疗。
3.食管测压检查 从食管测压曲线上可发现食管下括约肌失去正常时的波浪状，先低压后高压的曲线波(食管下括约肌先松弛及松弛后收缩造成的)而变为压力正常或升高的自基线向上不规则的间距不等的波形曲线，或者偶见持续时间较正常短暂的不规则的低压曲线。食管体部失去正常吞咽时出现的有节律的蠕动性收缩波，而出现第三收缩或振幅很低的压力波，当食管极度扩张时甚至不能记录到。在强力性失弛缓症病例中，压力波是重复的，非自上而下的，并且是自发的，振幅可达正常或异常高大，可能是由于食管腔内固体或液体潴留的原因，食管静息压从正常的风压升高到2.67kPa(20mmHg)，与胃底压力相等。
本病需与纵隔肿瘤、心绞痛、食管神经官能症等进行鉴别诊断。
纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难。心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。食管神经官能症(如癔球症)大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。本病与食管癌的鉴别诊断最为重要。癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱;狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度扩张。
本病的并发症主要是手术所引起，包括：
①症状不解除;肌层切开术后仍持续有吞咽困难，或者早期复发，常常是由于肌层切开不充分，残留环形肌纤维丝，或粘膜外小血管未分断，粘膜自然膨出不全。这种情况术中仔细检查都能被发现，当食管肌层 切开并游离完之后用无侧孔胃管注气，使粘膜像车胎一样膨胀鼓起，如有环形肌丝或小血管未切断，尽管仅有几丝残留都会形成狭窄带，或狭窄条造成梗阻，手术当中应彻底予以切断。此外若是肌层切开长度不足，或贲门狭窄部位未完全松解开，或食管近端狭窄部未完全得到松解，如果肌切开术是经腹作的，切开的位置可能太低。如果 是经胸作的，切开的位置可能太低。如果是经胸作的，有保存贲门与裂孔正常解剖关系时未能达到食管胃接合部。对这种切除长度不足应是有针对性的，严格的按照近端食管一定要到达食管狭窄与扩张交界线以上2cm，远端到达食管胃接合部远端1cm处，即以贲门前小静脉作为标志。症状不解除的另一个原因是肌层切缘粘连愈合。所以手术中剥离肌瓣一定要超过食管周径的1/2，止血要彻底，很小的出血点也需处理，观察确实无活动性出血后再关胸，并作有效的引流。术中误伤迷走神经，导致幽门痉挛使胃排空不良，会增加返流。预防误作的有效方法是将迷走神经解剖出来，并以带绕过提出作标志。在切开纵隔胸膜时要紧贴胸膜剪开，过深可能会伤及迷走神经，尽量采用钝性游离方法分出食管和胃连接部。除此之外造成症状不解除的原因是诊断错误，如返流性食管炎继发消化性狭窄等。
②食管肌层切开术后的症状复发;食管肌层切开术后经一无症状阶段，症状又重新发生，原因可能是肌层切开不充分或又重新愈合，食管周围炎症后瘢痕形成，由于瘢痕造成食管周围炎症后瘢痕形成，由于瘢痕造成食管周围纤维化及潴瘤性食管炎。或术后出现返流，形成返流性食管炎然后继发狭窄，或并发癌肿阻塞。食管呈“S”型屈曲扩张者大多数病人虽然手术后可改善，但其效果较病情轻者差，原因是神经肌肉时一步发生退化，促使失弛缓症进展恶化，使症状又出现。症状不解除和术后复发均需经过客观检查，待确定原因后，或需内科治疗，或需扩张术治疗，均无效的方考虑手术治疗。术前要作好食管切除和结肠再造的准备，因为术前有些具体原因不清楚，需在术中探查后方能决定，如原肌层切开不充分或已愈合，可予以重新将切口延长或再行新的肌层切开术，如为癌肿则实行食管切除术。对“S”型扩张及屈曲的食管需行颈部和腹部切口，食管拔脱，颈部食管胃吻膈术。对消化性狭窄有的作者经腹行食管远端与胃底侧侧吻合，同时作完全胃底折叠包绕术。或采用狭窄段食管切除术。间位肠段移植重建术。
③粘膜穿孔;在肌层切开和向食管两则分离时不慎切破粘膜，或在止血时用电凝，或术后困强烈呕吐都可能发生穿孔，因此在肌层切开时不应操之过急，谨慎地先以垂直刀锋将食管两旁尽量分裂开，随切随分，为的是能够清楚地看到所要切开的组织，估计将要到达粘膜下层时，刀锋可稍稍偏斜，以减弱刀刃的利度，即使到达粘膜下层也不会造成一刀进入而难以收拾的地步。在向食管两旁分离时，有时因炎性粘连而有困难，分离 要多靠近粘膜外肌层进行，宁肯在粘膜外层上留有小许肌片，也不要剥破粘膜。当大部分分离完毕后再将其切除，这样可能更安全牢靠。如粘膜上有出血时，最好用手指按压止血，避免用电凝或缝扎止血，因这样易引起穿孔。术中如检查出漏口，用无损针线进行修补。邵令方主张，粘膜要内翻，线结打在腔内。容易被忽视的是，在充气检测时如见食管粘膜有局部膨出似憩室状，说明该部粘膜层已切入过深，粘膜层已变薄，将破但又尚未破，是穿孔的潜在隐患。在这种情况下取周围组织遮盖加固是十分必要的，术后胃肠减压，避免呕吐，进食要稍晚，如术后漏能在12h内确诊可立即手术修补，如时间较晚已形成脓胸，那么只能行胸腔闭式引流术或开放换药，等待自行愈合。
④食管裂孔疝和膈疝;食管裂孔疝是在食管肌层切开时，裂孔被切开和裂孔支持组织遭到破坏而未注意到，因而未处理所致。腹压增高时腹腔内容自裂孔破裂处挤入胸腔，在腹压降低时又缩回腹腔。预防方法是在食管后方将左右膈脚用粗丝线缝合3～4针，将裂孔缩小，再将贲门食管与膈肌固定数针。
膈疝是由于在行食管肌层切开或行抗返流机制时将膈肌切开而未适当修补，或因剧烈咳嗽呕吐等腹压突然增高时将缝合后用手指探查，如有关闭不严和薄弱之处，立即给予加固。如在手术后确诊有裂孔疝或膈疝，都应予以修补，如疑嵌顿时则应手术探查。
⑤返流性食管炎：术后出现返流或返流性食管炎的表现，如胸骨后疼痛或上腹部绕灼感，反酸或有呕血，饱食后身体不能前屈和低头，甚至因疼痛而拒食。食管镜检查多能在食管下端外见到局部充血、水肿、糜烂或表浅溃疡。预防措施：术中应保持膈肌食管裂孔和食管膈肌韧带的完整;保护迷走神经;肌层切开长度严格按规定的标志，下端不能超越粘膜下的几条横过胃壁的小静脉。Ellis坚信：只要严格掌握胃壁上肌层切开的长度，不需附加抗返流手术，同时又指出对合并有溃疡病的患者如果不附加减少胃酸的手术方法，仅作肌层切开术是不妥的。多数学者认为加强抗返流机制是必要的，但对采用阻塞性机制包绕食管360°的方法仍有争议。