作者：admin发布时间：2010-04-24 11:11浏览：
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(一)发病原因
常见病因有胚胎期由于某种因素导致气管、支气管未发育，或前肠发育成气管和食管时发生障碍，叶以上大支气管起源异常均可形成不同类型和程度的畸形。
(二)发病机制
气管、支气管未发育形成肺缺如，可为双侧、单侧或一叶。在胚胎第4，5周，前肠被分隔为两部分，即：位于背侧的消化部分，发育成食管;位于腹侧的呼吸部分，发育成喉气管。前肠发育成气管和食管时发生障碍，使得前肠分隔的腹侧或背侧移位导致气管、支气管闭锁或气管食管瘘，在出生时即出现致命的呼吸道窘迫，84%伴有其他畸形，包括：其他支气管肺畸形、心脏畸形、椎体畸形和胃肠道畸形。颈段或胸段气管发育障碍，末端为盲端，或未发育的肺组织，形成类似于支气管的憩室，如果支气管与正常肺段或肺叶相连，即被称为副支气管(tracheal bronchus)，与副支气管相连的肺组织被称为副肺，副肺有正常的肺动脉和静脉供应。盲支气管：指经气管壁长出一气管样的盲突，其末端止于肺实质样组织，形成并无呼吸功能的气管叶，其病变实质仍为气管憩室。
不同畸形临床表现不尽相同，常见畸形有：
1.气管、支气管闭锁 这类畸形很罕见，常伴有其他畸形：气管食管瘘和心脏、泌尿生殖系统的异常。 Floyd等将此类畸形分为3种亚型。Ⅰ型：占10%，包括气管部分闭锁，远端气管为连接于食管前壁的短段正常气管;Ⅱ型：占59%，完全气管未发育、支气管及隆突部位正常，隆突与食管相连;Ⅲ型：占31%，气管完全未发育，支气管起源于食管。有报道根据病变气管、支气管发育的程度及有无食管气管瘘分为7型，列出了常见的4种类型。最常见类型是喉至食管瘘之间气管完全缺失，此型约占50%，其他类型仅占5%～10%。
1.X线检查 气管支气管闭锁患儿X线胸片表现为：紧靠肺门、且尖端指向肺门的类三角形病变区，呈高透亮性和线形的、卵圆形、分支状黏液囊肿表现。周围正常肺实质和纵隔会受压、移位。支气管起源异常、狭窄和气管憩室患儿X线表现为肺组织慢性感染或肺气肿征象，气管食管瘘透视还可见胃泡或肠内气体减少。
2.CT检查 可显示支气管闭锁的中心性囊性黏液囊肿的特征，以此鉴别支气管源性囊肿或肺叶气肿。三位重建CT检查是确诊支气管狭窄的程度和范围的最佳手段。对于气管憩室，CT可诊断副支气管，冠状面CT不必采用支气管造影就可更好地诊断副支气管。
3.支气管镜检查 对气管憩室可直接看到憩室，并可了解憩室数目及大小;气管食管瘘可看到瘘口。支气管镜检查可见到不同类型的大支气管起源的异常。
4.造影检查 有资料统计支气管异常起源做支气管造影检查，7/1500可见左尖后段起于左主支气管，其中4/7有气管梗阻。气管憩室做气管造影检查可见副支气管，并评价气管支气管树。气管食管瘘造影方法为先放置胃管，多在10～12cm时遇到阻力，然后注入碘油、造影，即可确诊。