淋巴管肌瘤（肺淋巴管肌瘤）

　　一、临床表现

　　起病隐匿，通常表现为呼吸系统的相关症状。

　　1.前驱症状：有活动耐力差等表现。

　　2.自发性气胸：首发症状，可反复发生。超过一半的患者会出现气胸。

　　3.乳糜胸：首发症状，可反复发生。乳糜胸见于20%~30%的患者。

　　4.呼吸困难：随疾病发展出现进行性加重的呼吸困难。

　　5.肺外受累：腹胀和腹痛，腹部盆腔淋巴结肿大，部分患者可出现乳糜腹水。

　　6.其他：咯血和胸痛等。

　　二、体征

　　双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等。

　　二、诊断

　　有典型临床综合征和表现特征即可做出诊断。育龄期女性发生自发性气胸或乳糜胸时,或者是出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症时，需要检查肺部，如果出现双肺弥漫性薄壁囊性改变即可诊断，部分患者需要肺部活检进行诊断。同时伴有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的话，诊断完全可以确立。

　　1.多进高蛋白饮食，不挑食，不偏食，适当进粗纤维素食物。

　　2.应戒烟酒。

　　避免剧烈运动，避免抬、举重物，避免屏气。

　　保持大便通畅，2d以上未解大便应采取有效措施。

　　预防上呼吸道感染，避免剧烈咳嗽。

　　暂时缺失有效的预防措施，如年轻女性出现自发性气胸或乳糜胸要高度重视，本人或是家族有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的患者，要做好相关的检查，及早发现，及早治疗。

　　1.胸部高分辨CT(HRCT)：呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影。同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影，小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。

　　2.肺功能检查：在初期无明显异常，以后出现阻塞或混合性通气功能障碍，残气量增加，弥散功能下降。

　　3.病理学检查：经支气管镜肺活检及手术肺活检(小开胸或胸腔镜下肺活检)，可见两肺呈弥漫性大小不等的囊状腔或蜂窝状改变。

　　4.胸片：可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等，缺乏特异性，而且肺病变较轻时胸片常表现为正常。胸片在本病诊断意义远不如CT。

　　5.免疫组织化染色：显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗原阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。

　　与先天性和颈部外伤(医源性、非医源性)导致的气胸，乳糜胸鉴别。

　　与其他肺部呈弥漫性病变的呼吸系统疾病鉴别。