作者：admin发布时间：2010-04-24 06:53浏览：
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(一)发病原因
本症病因复杂，常伴有营养不良和其他疾病。尿路软斑症与大肠埃希杆菌感染密切相关，为何在众多的大肠埃希杆菌感染病人中，只有少数并发软斑症，目前一致认为尿路软斑与宿主免疫缺陷有关。然而体液免疫异常对软斑症的发病没有明显影响，主要是细胞免疫功能低下，使吞噬细胞吞噬细菌功能降低。实验证明受环核苷酸(cyclic nucleoside phosphate)控制的微管功能(Microtubular function)有缺陷，导致细胞内杀菌能力丧失。有的学者指出有些单核细胞所含的环-磷酸鸟苷(Cyclic-guanosine monophosphate，cGMP)水平低，因此减少了β-葡萄糖苷酸酶(β-glucuronidase)的释放，导致细胞内消化过程的改变。Wener和Curran研究发现单核细胞中的cGMP/cAMP比值降低比单纯cGMP水平降低对发病更有意义。这种缺陷造成溶酶体内环境的改变致使未被消化的细菌碎片钙化。细菌本身也能产生内胞质膜或毒素来抵抗吞噬作用，或者使体内吞噬消化能力丧失。
(二)发病机制
机制不明，Stanto和Maxted(1981)报道，93例本症患者，尿、病变组织和血培养证实有大肠埃希杆菌感染者84例(89%)，>40例的患者伴有免疫缺陷综合征、自身免疫性疾病、癌症或其他全身性疾病。
推测细菌或细菌碎片形成磷酸钙结晶体即Michaelis-Gutmann小体，绝大多数观察支持吞噬体内对细菌的消化缺陷引发异常免疫反应是软斑症的病因。
组织学特征为PAS阳性大嗜伊红组织细胞称von Hansemann细胞，小的嗜碱性细胞质外和细胞质内结石小体称Michaelis-Gutmann小体，电镜可见泡沫样的软化斑组织细胞吞噬体内完整的大肠埃希杆菌或细菌碎片。尽管典型的Michaelis-Gutmann小体可确定诊断，但病变早期可无该小体存在。Callea等(1982)报道，在本症整个病程中，肾脏和膀胱软化斑病灶中巨噬细胞内均含有大量的α-抗胰蛋白酶，用免疫组化对其染色有助于本症的早期诊断和鉴别诊断。
患者多体质虚弱，免疫功能下降或患有其他慢性疾病。常发生尿路感染，尿培养最常见的是大肠埃希杆菌，其次为变形杆菌、克雷白杆菌和混合感染。肾脏软斑症常表现发热、腰痛和腰部肿块，膀胱软斑症可有膀胱刺激症状和血尿，膀胱镜可见病变多分布在两侧壁，为散在或群集的浅黄色或灰黄色至褐色柔软天鹅绒样或轻度隆起的斑块，大小为0.1～0.3 cm，表面一般被未损害黏膜所覆盖，也可有浅表溃疡，病变进一步发展，成霉变、僵硬，形成广基肿块。输尿管受累可致狭窄，引起肾功能损害甚至无功能。肾实质软斑症少有扩散到肾周围间隙，但可并发肾静脉和下腔静腔血栓。睾丸受累时可出现睾丸附睾炎，前列腺软斑症罕见，一旦发生，易与前列腺癌混淆。
除病史中有尿路感染外，主要根据尿液显微镜检查发现典型的Michaelis-Gutmann小体组织细胞。
尿液检查：尿常规检查有少量到多量的红细胞和白细胞;尿细胞学检查，尿沉渣涂片或中段尿细菌培养可查到致病菌，常见为大肠埃希杆菌;尿脱落细胞检查可见典型的软斑组织细胞。
肾软斑症影像学表现缺乏特异性。不易与肾恶性肿瘤鉴别，在腹部X线摄片中可显示增大的肾轮廓，静脉尿路造影显示肾盂肾盏受压，根据病情发展程度，肾排泄功能可减弱，甚至无功能，患肾不显影。B型超声检查显示肾脏增大，皮髓质界限不清，肾区多灶性强回声区，偶有弥漫性低回声区，不易与脓肿鉴别。肾CT检查通常显示为密度不均匀肿块，因常伴有坏死，CT增强扫描显示肾病变部位有低密度区。肾脏血管造影显示肾内动脉分支受压外展，有时可见新生血管。肾盂、输尿管、膀胱软斑症尿路造影显示有充盈缺损影，膀胱软斑症膀胱镜检查表现为膀胱肿物和炎症改变。