军刀综合征（肺发育不全综合征，军刀综合症，弯刀综合征）

　　1.症状 不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁之间，男女发病率1∶2。部分病例有发育异常。

　　2.体征 心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。

　　根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者。Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。

　　平时需预防感冒，避免受凉。

　　合并肺部感染时，白细胞可升高。

　　1.X线检查 可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位时有右肺发育不全的影像。

　　2.支气管造影和支气管镜检查 可有右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管的狭窄和阻塞。

　　3.心导管检查 可见右心房较周围静脉血氧含量增多。有时导管直接插入肺静脉。

　　4.血管造影 可见右肺动脉变细，可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。

　　临床应与肺部感染和肺炎相鉴别。