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喉气管食管裂(喉裂,喉气管裂,食管气管未闭)

作者:admin发布时间:2010-04-22 09:26浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  喉气管食管裂胚胎学尚未明确,但按食管胚胎发育推测,病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。

  (二)发病机制

  1.病理分型 根据裂隙向下延伸的长短,喉气管食管裂可分为以下4型:Ⅰ型:为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端,占全部畸形的41%。Ⅱ型:为裂隙向下延伸包括部分膜状气管,约占42%。Ⅲ型:裂隙向下抵达气管隆突,仅占17%。Ⅳ型:为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管,此型罕见。

  因在轴线上气管与食管不能分开,前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道。

  2.合并的其他病理畸形 由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合,20%~37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘。其他胃肠道畸形有:肛门缺陷(21%)、肠旋转不良(13%)、胎粪性肠梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%~44%,其中有:尿道下裂、腹股沟疝、隐睾和肾发育不全。心血管畸形占16%~33%,主要有室间隔缺损、主动脉缩窄和大血管错位。

【症状】

  LTEC的症状不一,主要取决于裂的类型。大多数在出生后喂养时出现呼吸困难。其他症状还可以有发音嘶哑、发绀、呛咳、分泌物增多和反复吸入性肺炎等。

  患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时,应考虑喉气管食管裂的可能,应行结合喉镜和X线检查,可明确诊断。

【饮食保健】

【护理】

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【治疗】

【检查】

  1.X线检查

  (1)颈胸平片:影像示插入的鼻胃管向前移位;或经口气管插管作呼吸支持者,可见插管向后移位,滑入食管。

  (2)吞钡检查:造影剂可呛入气管支气管内。

  2.喉镜检查 吸气时,因气管黏膜外观是对拢的,故内镜检查常不易看清。怀疑此诊断时,可将内镜稍用力压迫后壁以开启此裂隙或用望远镜内镜证实,并明确累及的范围。

【鉴别】

  根据临床表现,易与食管闭锁伴气管食管瘘或气管软化症相混淆,鉴别首选食管吞钡造影检查。

【并发症】

  50%以上的患儿在喂食后有吸入性肺炎的发生。