房室管畸形（心内膜垫缺损）

　　（一）临床表现

　　房室管畸形的临床表现按病变类型、左至右分流量的大小、房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异。单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似，大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状，长大后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸、气急，运动耐量降低，呼吸道感染和右心衰竭等症状。

　　部分型房室共道病例体格生长较差且较早发生肺高压，早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重。

　　完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月内即可呈现肺高压，心力衰竭并进行性加重。呼吸快速，周围循环灌注不良，心脏增大并可出现紫绀，常在早年死亡。约半数病人伴有先天性痴呆。

　　（二）体格检查

　　多数病孩生长发育迟缓。前胸廓饱满隆起，心尖搏动强烈，心浊音区扩大，单纯第1孔型心房间隔缺损的胸部体征与第2孔型心房间隔缺损相似。并有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前区可听到粗糙的全收缩期杂音，心尖区最为响亮，并可扪到震颤。肺高压病例肺动脉瓣区第2音加强，固定分裂。胸骨旁左下方和心尖区尚可能听到舒张期滚筒样杂音。心力衰竭病例则肝脏肿大，有时出现紫绀。

　　（三）病理生理

　　房室管畸形产生的病理生理改变主要是不同程度的左至右分流。分流量的大小取决于病变的情况。心室间隔完整且无房室瓣关闭不全的病例则仅心房水平存在左至右分流，造成的循环生理影响主要是右心室容量负荷过重，右心室搏出量及肺循环血流量增多，与第2孔型心房间隔缺损相类似；兼有左房室瓣关闭不全者则心脏收缩时，左心室血液返流入左心房，左至右分流量显著增多，左、右心室心搏量均增大。这类病例在早年即可呈现心脏显著增大和心力衰竭。完全房室共道病例由于心室间隔也存在较大的缺损，舒张期左心房血液可流入右心室，收缩期左心室血液可流入右心房，左至右分流量更大，约2/3病例右心室和肺动脉压力接近于体循环压力，肺血管阻力可在出生后1年内迅速增高，右心衰竭更早呈现。晚期病例随着肺血管阻力升高，左至右分流量逐渐减少，最终呈现右至左逆向分流。

　　1.第1孔型心房间隔缺损　胚胎期心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合，出生后第1孔持续未闭。缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第1隔下缘，冠窦开口位于缺损的后上方，二尖瓣和三尖瓣叶无异常，心室间隔完整。此型甚为少见。

　　2.部分型房室共道　除第1孔型心房间隔缺损外，二尖瓣六瓣叶中央部位缺裂。裂口长度不一，从瓣叶游离缘小的缺裂到整个瓣叶全长分裂。裂口边缘瓣叶组织捲缩，并有腱索附着。多数病人三尖瓣瓣叶无裂缺，瓣叶基部附着于心室间隔，两侧心室腔间无通道。二尖瓣大瓣叶缺裂产生关闭不全，心脏收缩时血液从左心室返流入左心房，再经第1孔型心房间隔缺损进入右心房。此型缺损在房室管畸形中最为常见。

　　3.完全型房室共道　此型缺损比较少见，病变复杂，形态变异亦较多。心房间隔下部第1孔型缺损与心室间隔膜部缺损相连接，二尖瓣和三尖瓣发育均异常，可分裂为数片小瓣叶左、右房室环互相沟通，二尖瓣和三尖瓣瓣叶均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室环的前瓣叶和后瓣叶所替代。二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶可部分或完全分裂成为两个组成部分，亦可融合成为整片的共同前瓣叶。前一种情况最为多见，前瓣叶型口边缘通过许多细短的腱索将二尖瓣及三尖瓣附着于心室间隔上缘的两侧；极少数病例共同前瓣叶裂缺边缘通过腱索附着于右心室异常的乳头肌而不附着于心室间隔上缘。此外，二尖瓣前瓣叶与三尖瓣隔瓣叶亦可无裂缺且互相融合成为共同前瓣叶，瓣叶与心室间隔及心室壁之间没有腱索，悬浮在心室间隔缺损的上方。这种情况也较多见。

　　完全型房室共道病例由于后瓣叶腱索一般较前叶腱索短，心室收缩时瓣叶对合不良，关闭不全程度较重，返流量大。左心室腔一般较右心室小。

　　4.单心房　胚胎期心房间隔组织不发育而整个缺失，心脏仅有单个心房腔，并可伴有瓣叶畸形。此型缺损极为罕见。

　　房室管畸形尚可伴有动脉导管未闭，法乐四联症、肺动脉口狭窄等其它先天性心脏血管病变。

　　房室管畸形食疗方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1.酸枣仁粥：酸枣仁20克(炒黄研末)，粳米100克，加水煮成粥，空腹食之。

　　2.圆肉糯米粥：圆肉20克，糯米60克，白糖适量加水煮粥，空腹食之。

　　3.莲子百合煨猪肉：莲子50克，鲜百合60克，瘦猪肉150克，同放入锅内加水，再加入葱、姜、盐、米酒、味精适量作调料。先武火烧沸，再用文火煨炖1小时即可，食莲子、百合、猪肉并饮汤。每日1--2次。

　　4.黄芪黄鳝猪肉汤：黄芪30克，黄鳝2条，瘦猪肉60克。黄鳝去内脏，切段，同瘦猪肉、黄芪加水共煮熟去黄芪后食用。

　　5.鳖肉枸杞汤：鳖1只(约500克)，枸杞30克，女贞子25克，莲子15克。将鳖宰杀，去内脏、头，加上述中药共煮熟，去药渣吃鳖肉饮汤。

　　6.猪脑炖枸杞：猪脑1具，淮山30克，枸杞20克。将淮山、枸杞用纱布包扎好，与猪脑加水共炖，将熟时下少许盐或调料食之。

　　7.白鸽参芪汤：白鸽1只，北芪30克，党参30克。将白鸽去毛及内脏，洗净，同北芪、党参一起放锅内煮汤，吃鸽肉饮汤。

　　8.大枣炖猪心：猪心100克，大枣25克，同置碗内加水，文火炖2小时后调味食用。

　　9.羊肉枸杞汤：羊肉60克，枸杞30克，黑豆30克，淮山药20克，红糖25克，水煎熟，喝汤吃羊肉。每日1次。

　　房室管畸形吃什么对身体好?

　　1、多吃新鲜蔬菜和水果。常吃一些新鲜蔬菜、瓜果、豆芽、海带、紫菜、木耳等食物和山渣、金樱子、等水果;

　　2、多吃麦、杏、元肉、莲子、百合等食物;

　　3、多吃羊心、猪心、鸡心，同气相求，以脏补脏。

　　房室管畸形最好别吃什么食物?

　　1、手术后应限制脂肪量和胆固醇量。每日膳食中，尽量避免食用含动物性脂肪及胆固醇较高的食物，如动物油脂、肥肉、肝、肾、脑、肺、蛋黄、鱼子等;

　　2、忌食刺激性食物饮食中尽量少用生姜、辣椒、胡椒面等辛辣调味品，严禁吸烟、饮酒，去掉喝浓茶、浓咖啡等不良嗜好。

　　房室管畸形病例未经手术治疗者，病程发展视病变类型和功能影响的轻重程度而异。第1孔型缺损和二尖瓣仅有轻度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心脏血管畸形，病程的自然发展过程与面积较大的第2孔型心房间隔缺损相似。近10～15%的病例在20～40岁期中呈现肺高压引起的肺血管阻塞性病变。

　　部分型房室管畸形二尖瓣关闭不全在中等度以上者则左至右分流量大，肺动脉压升高。至少20%的病例在婴幼儿期即呈现明显症状，并于10岁以前死亡。

　　完全型房室管畸形较为少见，病程自然发展过程尚无足够的资料，估计未经手术治疗者约80%在2岁时死于肺血管阻塞性病变和充血性心力衰竭。因此，各型房室管畸形病例均应争取早年施行手术治疗。但如肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗。

　　预防：孕妇怀孕期间应该定期到医院做检查。

　　可用于本病的检查方法有以下几种：

　　(1)胸部X线检查：单纯第1孔型心房间隔缺损病例胸部X线表现与缺损较大的第2孔型心房间隔缺损相似。并有房室瓣返流的部分型和完全型房室共道病例则心脏明显扩大，左心室、右心室、右心房均增大，肺野血管显著充血，搏动增强。肺循环阻力显著增高的病例则肺门区肺血管影纹增粗而肺野周围血管影纹稀少。

　　(2)心电图检查：P-R间期延长。右心室显著肥大或呈现不完全性右束支传导阻滞，左心室也肥大，电轴左偏。额面心向量图QRS环呈逆针向运行，QRS环主体部移向上向左甚至向右，平均电轴在-30°～-140°之间。有的作者指出部分型房室共道病例额面心向量图QRS环呈逆针向运行向左向上，水平面QRS逆针向运行向左向后;完全型房室共道则额面QRS呈逆针向运行向右向上，水平面QRS逆针向运行向前向右。

　　(3)超声心动图检查：右心房、右心房和肺动脉内径增大，心室间隔的运动从属于右心室的收缩，在心室喷血期心室间隔呈现向前的运动，亦即矛盾运动。切面超声心动图检查显示房间隔下部、室间隔膜部、二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶正常情况下，在中心区互相连接而形成的十字交叉消失，房间隔下部和室间隔上部回声反射中断，四个心腔互相沟通。二尖瓣前移，前瓣叶在收缩期接近三尖瓣隔瓣叶而在舒张期到接近心室间隔。二尖瓣口舒张期呈吊桥样，左心室流出道变窄。于周围静脉注入超声造影剂后，由于左室收缩压比右室高，舒张期右室压略高于左室，在心腔切面上可见到造影剂在心室间隔上部缺损处左右往返流动。

　　(4)右心导管检查：导管可从右心房进入左心房，也可从右心房直接进入左心室。心房及心室水平有左至右分流，右心房血液氧含量比腔静脉高，右心室血液氧含量又可能比右心房进一步升高。肺动脉高压病人可显示右至左分流和肺血管阻力增高。并有二尖瓣裂缺者右心房压力波形可显示房室瓣关闭不全产生的V波升高。

　　(5)选择性左心室造影可显示造影剂经心房和心室间隔缺损流入右心室及/或右心房;经房室瓣缺裂返流入左、右心房。并可显示心脏间隔缺损的大小和房室瓣畸形的情况。部分型房室共道病例于左心室注入的造影剂先返流入左心房，再依序进入右心房、右心室和肺动脉;完全型房室共道病例造影剂人左心室返流入左、右心房的同时也从左心室通过室间隔缺损直接进入右心室，即使左、右心房和右心室，肺动脉同时显影。房室共道病例由于房室瓣瓣口位置移向心尖部和心室间隔上部缺损，至左心室流出道狭而长，在前后位左心室造影X片上呈现鹅颈征象。因此选择性左心室造影检查既可鉴别第一孔型与第二孔型心房间隔缺损，而且对鉴别部分型和完全型房室共道也很有价值。

　　(6)心室间隔完整且无肺动脉高压的房室管畸形病例如动脉血液氧饱和度降低，应考虑可能为单心房畸形。

　　诊断房室管畸形时应于以下几个疾病进行鉴别：

　　(一)继发孔型房间隔缺损

　　以下几点可资鉴别：

　　①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音，不伴有二尖瓣、三尖瓣关闭不全的杂音。

　　②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏，有不完全性右束支传导阻滞，右心房、右心室增大。房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞;

　　③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。

　　(二)室间隔缺损

　　完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音。鉴别诊断有赖于超声心动图及心血管造影检查。

　　(三)单纯肺动脉狭窄

　　单纯肺动脉狭窄和完全性房室管畸形在胸骨左缘第2肋间均可听到喷射性杂音，但前者临床症状较轻，肺动脉瓣第二音减弱或消失，无二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音，X线胸片表现为肺少血，超声心动图可资鉴别。

　　(四)其他先天性心脏病

　　如临床上出现紫绀，可能误诊为法洛四联症，大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺静脉异位引流等，但超声心动图、心导管检查及心血管造影可资鉴别。