纵隔霍奇金淋巴瘤（纵隔何杰金病，纵隔淋巴肉芽肿，纵隔帕-斯病）

　　一般来说霍奇金淋巴瘤病人临床表现出现较早，就诊几个月前就可能有所表现。本病发病的平均年龄是30岁，但有两个发病年龄高峰：第一个是在20～30岁，男女相等;第二个是在50岁左右，男多于女。儿童发病少见，且多为男孩。

　　1.症状 大约不到10%的原发性纵隔恶性淋巴瘤病人没有任何症状，常规体检和胸部X线检查没有阳性发现。25%的病人有临床症状。在结节硬化型中90%有纵隔侵犯表现，可同时伴有颈部淋巴结肿大，受侵犯的淋巴结生长缓慢。其中50%的病人仅有纵隔占位的症状，他们大部分为妇女，年龄在20～35岁。病人表现为局部症状，局部症状如胸部疼痛(胸骨，肩胛骨，肩部，有时与呼吸无关)，紧束感，咳嗽(通常无痰)，呼吸困难，声音嘶哑，为局部压迫所引起。有时也会出现一些严重的症状如上腔静脉综合征，但十分罕见，纵隔霍奇金病如侵犯肺、支气管、胸膜，可出现类似肺炎的表现和胸腔积液，部分病人还有一些与淋巴瘤相关的全身表现如：

　　(1)发热：是最常见的临床表现之一，一般为低热。有时也伴潮热，体温达40℃，多出现于夜间，早晨又恢复正常。在进展期有少数表现为周期热，这种发热一般不常见也非特异性表现。同时伴有盗汗，可持续一夜，程度较轻。正常人群也有全身瘙痒，大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。

　　(2)乙醇疼痛：17%～20%的霍奇金病病人在饮酒后20min，病变局部出现疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现，具有一定的诊断意义。当病变缓解或消失后，乙醇疼痛即行消失，复发时又可重现，机制不明。

　　2.体征 常见的体征包括胸骨和胸壁变形可伴有静脉扩张(不常见)，可触及乳内淋巴结肿大(不常见)，气管移位，上腔静脉梗阻，喘鸣，喘息，肺不张和实变，胸腔积液和心包积液的体征。声带麻痹、Horner综合征及臂丛神经症状不常见。同时应检查浅表淋巴结有无肿大。

　　颈部淋巴结活检及纵隔淋巴结活检能帮助诊断。后者通过CT指引下的穿刺或纵隔镜完成。除特别注意病人的各种主诉，肿大淋巴结的部位及大小外，原发性纵隔恶性淋巴瘤一般临床症状少见，当出现胸部压迫症状时查体及X线胸片即能发现异常。恶性淋巴瘤共同的X线表现为纵隔及肺门淋巴结增大。

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　　常有轻或中度贫血，10%属小细胞低色素性贫血。白细胞多数正常，少数轻度或明显增多，伴中性粒细胞增加。除血常规外，红细胞沉降速率也是主要的检查指标，血清免疫球蛋白的检查可以评价全身情况。

　　1.X线检查 胸部X线检查为重要的常规检查。从目前资料分析纵隔淋巴瘤没有明确的诊断性放射学特征。但或多或少可以辅助诊断。霍奇金淋巴瘤以上纵隔和肺门淋巴结对称性融合呈波浪状凸入肺野、淋巴结间界限不清为典型改变，累及气管分叉和肺门淋巴结较气管旁淋巴结为多。侵犯前纵隔和胸骨后淋巴结是霍奇金淋巴瘤又一特征性X线表现。

　　霍奇金淋巴瘤总是先有纵隔和肺门淋巴结病变，然后出现肺内病变。肺内特征性表现为呈光芒放射状的索条影，可能与肺内淋巴管向肺门引流受阻有关。霍奇金淋巴瘤可出现胸腔积液，但胸腔积液作为惟一的X线表现罕见。如肿瘤巨大会造成周围器官及组织压迫，导致上腔静脉梗阻，气管移位，肺不张，并侵入胸壁、胸骨和(或)胸壁同时受侵犯。可以是肿瘤直接侵犯也可以是乳内淋巴结肿大侵犯所致，为重要放射学表现。肿瘤经乳内淋巴链转移可侵犯肋间淋巴结，并在脊柱旁形成肿块。同时胸壁淋巴结转移或心包受累可导致一侧心包旁淋巴结，膈肌淋巴结和(或)膈肌受侵犯。上述表现虽不是霍奇金淋巴瘤特异性表现，但对诊断及制定治疗方案很有意义。

　　2.CT扫描 有学者复习诊断明确的霍奇金淋巴瘤CT片后发现70%的病人有胸部侵犯，一般肿块边缘不规则密度不均，有时肿瘤包绕血管，并向四周纵隔浸润。它向外侵犯方式为向心性表现，即从前纵隔或旁纵隔的淋巴结向四周淋巴结侵犯，然后到肺门区隆突下，横膈组和乳内淋巴结，极少累及后纵隔淋巴结。肺转移为后继表现并可侵犯胸膜、心包和胸壁，表现为胸腔积液,心包积液。胸壁受侵常为前纵隔和乳内淋巴结病变向胸壁蔓延，没有胸内淋巴结受侵而腋淋巴结受侵者少见。

　　3.创伤性活检

　　(1)经皮穿刺活检：经皮穿刺活检是有较长历史的一种诊断方法。穿刺活检针分为两类：①抽吸针：针细柔韧性好，对组织损伤小，并发症少。②切割针：针较粗，对组织损伤大，并发症较多。一般而论，应提倡22号针穿刺，20～22号针称为安全针，属于细胞学检查。18号针穿刺可取得较多的组织细胞，但并发症多，危险性大，18号针穿刺活检属于病理组织学检查。根据不同的部位可用抽吸或切割法分别施行。抽吸是当针尖达到病变区内后将针芯取出，与30ml空针管相接，向上提针塞利于压力作用形成真空状态，做数次快速来回穿刺：针尖移动范围不能>0.5～1cm，呈扇形，使穿刺区抽吸的细胞组织进入针管中，将针管中的组织细胞做涂片，放到无水乙醇的器皿中固定，立即染色看涂片，明确是否真正抽吸到细胞组织，否则需重做抽吸。然后拉紧注射器针塞连同穿刺针和注射器一同拔除。切割法一般由套管，切割针头和针芯组成。在CT和B超引导下刺入合适的位置，将切割针头和针芯向前推进0.5～1cm，拔出针芯，回拉并旋转切割针头，切取部分组织后再将针头和套管一起拔出。穿刺后再在同一部位做CT或B超检测，观察有无异常改变。穿刺术后严密观察2～4h。

　　(2)纵隔镜检查：分为颈部纵隔镜检查，前纵隔镜检查，后纵隔镜检查。一般应用颈部及前纵隔镜检查两种标准的探查手术方式。颈部纵隔镜检查指征是气管旁肿物和纵隔淋巴结活检，以后者应用较多。潜在的危险是损伤大血管及左喉返神经损伤。前纵隔镜检查主要用于主肺动脉窗淋巴结或肿块活检。较常见的并发症为气胸。具体方法见本书相关章节。

　　(3)颈部淋巴结切除术：颈部淋巴结，有颏下淋巴结群、颌下淋巴结群和颈淋巴结群等几组。对于性质不明的淋巴结肿大，或可疑的淋巴结区域须做病理组织学检查以明确诊断。切口应根据病变部位选择，术中注意淋巴结周围多为神经、血管等重要组织，术中应做细致的钝性分离，以免损伤。锁骨上淋巴结切除时，应注意勿损伤臂丛神经和锁骨下静脉，还要避免损伤胸导管和右淋巴导管，以免形成乳糜胸。

　　霍奇金淋巴瘤应与下列疾病相鉴别：

　　1.胸腺瘤 恶性淋巴瘤中青年病人几乎占一半，而胸腺肿瘤一般均在40岁以上。小于40岁的胸腺瘤非常少见。胸腺瘤位于前上纵隔，而霍奇金淋巴瘤也常见于前纵隔，部位不是特异性的诊断依据。主要是以临床表现为依据。胸腺瘤有局部和全身重症肌无力，红细胞发育不良及低丙种球蛋白血症等临床特异性表现。胸腺瘤很少出现体表肿大的淋巴结，而恶性淋巴瘤经常出现体表不同部位的肿大淋巴结。恶性淋巴瘤大多表现为前中纵隔多发的肿大淋巴结和融合成团块的肿大淋巴结，CT增强扫描多为不均匀强化，其中有结节样明显强化区。胸腺瘤多表现为纵隔区密度均匀的肿块，有些伴低密度囊变和坏死区，增强扫描胸腺瘤一般表现为均匀强化。有报道恶性淋巴瘤强化值多超过30HU以上，而胸腺瘤多低于30HU。胸腺瘤钙化率为25%左右，恶性淋巴瘤的钙化绝大多数是放疗后出现的，原发肿瘤的钙化是非常少见的，未经治疗的肿瘤内钙化几乎均是胸腺瘤。胸腺瘤由直接侵袭的方式向邻近组织生长，侵犯纵隔间隙。

　　2.胸内巨大淋巴结增生 是一种罕见的，病变局限于肿大的淋巴结的原因不明的良性病变，又称为Castleman病、纵隔淋巴结样错构或血管滤泡样淋巴结增生。本病可沿淋巴链发生于任何部位，但70%见于纵隔，其次为肺门区肺血管水平。发病年龄为50～70岁。根据胸内巨大淋巴结增生的组织学表现分为3型：①透明血管型;②浆细胞型;③混合型。本病一度被认为是异位胸腺增生和胸腺瘤，目前这种看法被否定。病人多为40～50岁的青壮年，发病无性别差异。本病无侵袭性，亦不发生远处转移。90%的病人无症状，在常规体检和出现胸内器官结构的压迫症状后，经胸部X线发现。有部分病人伴有贫血、乏力、关节疼痛、盗汗和低热等全身症状。手术切除病变后症状消失。X线检查胸内巨大淋巴结增生可发生于纵隔的任一区域以及肺门和肺实质内。肿块可位于胸腔中线的一侧或两侧，X线表现无特异性。CT扫描和主动脉造影有一定的诊断价值。血管造影可显示肿块的滋养血管和发生部位。其滋养动脉显示较为清晰，但引流静脉显影不清楚。治疗以外科治疗为主并发症很少，疗效满意，术后不易复发。

　　3.中央型肺癌 病人一般年龄较大，可有长期吸烟史，无任何诱因出现咳嗽、咯血和痰血，同时伴有胸痛、胸闷、气急等临床症状。放射学影像发现肺门及纵隔有占位性病变。肺门肿块被认为是中央型肺癌最直接、最主要的影像学表现。肺门肿块表现为结节状，边缘不规则，也可有分叶表现，同时尚可见阻塞性肺炎，肺不张。有些恶性程度高的肺癌肿瘤可迅速侵入支气管壁伴肺门淋巴结转移，在受累支气管明显狭窄之前往往有明显占位。中央型肺癌肺门肿块边缘有毛刺，并且病变以支气管为轴心向周围浸润。中央型肺癌常同时伴有肺门、纵隔淋巴结肿大，淋巴结肿大与癌组织相融合，包绕周围血管，神经并对周围器官造成压迫。大部分病人经痰脱落细胞检查及支气管镜检查得到确诊。

　　4.结节病 纵隔原发性结节病比较少见，一般不容易确诊。结节病是一种非干酪性肉芽肿疾病，温带地区较热带地区多见，黑色人种的发病率较高，可发现于任何年龄，但多见于20～40岁。结节病症状多数较轻，或无症状，常于体检胸透时发现肺门淋巴结肿大。表现为肺门肿大的淋巴结大多双侧对称，多结节粘连可呈分叶状，边缘光滑锐利，常伴有气管旁，主-肺动脉窗，隆突下淋巴结肿大及肺部表现，两肺纹理增多，粗索条状，网状，小结节状肿块：结节病并胸内淋巴结肿大一个特点是一般不压迫上腔静脉及其他大血管。淋巴结可发生钙化，呈蛋壳样。手术切除效果良好。