皮质醇增多症
【 病史采集】
1. 向心性肥胖：表现为满月脸，水牛背、腹部膨隆，但四肢消瘦；
2. 高血压：多为轻中度高血压；
3. 多血质和紫纹；
4. 肌肉萎缩和软弱无力，由负氮平衡引起；
5. 多毛、脱发、痤疮增多；
6. 月经紊乱，性功能障碍；
7. 背痛或骨质疏松；
8. 部分病人有精神心理障碍。
【 体格检查】
所有病人均有皮质醇症的体征表现：向心性肥胖、多毛、痤疮、多血质等。但垂体瘤、皮质肿瘤体格检查多不能被发现。
【 辅助检查】
1. 实验室检查：
（1）血生化；血钾、氯降低，可有低氯性碱中毒；
（2）血浆皮质醇测定：为正常人2～3倍，正常的昼夜节律性消失；
（3）尿17一羟类固醇和17一酮类固醇测定；
（4）血浆ACTH测定：对病因诊断有重要价值。
2. 诊断性试验：
（1）小剂量地塞米松抑制试验：是诊断皮质醇症的可靠试验。口服地塞米松0.5mg，6小时1次，连服2天，正常人尿17一OHCS排出受抑制，皮质醇增多症病人尿17一OHCS不受抑制；
（2）大剂量地塞米松抑制试验：用于病因鉴别诊断，口服地塞米松2.0mg，6小时1次，连服2天，柯兴病尿17一OHCS受抑制，皮质瘤或癌病人不受抑制；
（3）甲吡酮试验：可用于鉴别柯兴病与肾上腺肿瘤。口服甲吡酮750mg，4小时1次，共6次，柯兴病病人尿17一OHCS明显增加，皮质瘤无变化或降低。
3. 定位诊断：
（1） B超：对较大肾上腺肿瘤有诊断价值；
（2） X线检查：蝶鞍区片有时可发现鞍区扩大，骨骼片可有骨质疏松等；
（3） CT和MRI：对垂体微腺瘤的定位诊断有较大价值，对较小的肾上腺肿瘤显象准确；
（4）肾上腺核素扫描：可鉴别的双侧肾上腺增生或肾上腺皮质腺瘤。
【 诊断与鉴别诊断】
诊断分二步：首先确定是否为皮质醇增多症，然后确定其病因；
病人有典型皮质醇体征，血皮质醇、尿17-OHCS、17-KS升高，小剂量地塞米松抑制试验阳性，可作出皮质醇诊断。通过大剂量地塞米松抑制试验或甲吡酮试验，血ACTH测定，结合垂体肾上腺CT、MRI等检查，多能发现是垂体性抑制或肾上腺性皮质醇症。
【 治疗原则】
1. 非手术疗法：
（1）药物治疗：包括氨基导眠能，甲吡酮等药物。
（2）放射治疗：垂体瘤可辅以放疗。
2. 手术治疗：
肾上腺腺瘤或增生切除手术时，应在术中及术后补充氢化可的松，术中补充200mg，手术当日每6小时补充50mg，以后每2日减量，2周后用维持量5～10mg,持续6～12个月。
3. 手术适应证：
皮质增生、皮质腺瘤应积极手术。垂体瘤、皮质癌无转移者也以手术为主。
4. 术式选择：
（1）皮质腺瘤：腺瘤切除术；
（2）皮质癌：应行根治术；
（3）垂体瘤；垂体瘤显微手术切除术或肾上腺次全切除术；
（4）原发性皮质增生：肾上腺次全切除术。
【 疗效标准】
1. 治愈标准：
（1）血压下降至正常，月经恢复，向心性肥胖减轻；
（2）血电解质正常，血糖及葡萄糖耐量正常；
（3）血浆皮质醇、尿17一羟皮质类固醇、尿17酮类固醇含量正常；
（4） 5年内无复发，且肾上腺皮质功能正常。
2. 好转标准；
（1）血尿下降，症状好转；
（2）血电解质、血糖水平基本正常；
（3）血浆皮质醇、尿17羟皮质类固醇、尿17酮类固醇含量下降。